16歳の少女の良性皮膚のdegos病

デゴス疾患はまれな障害であり、幹と四肢に典型的な萎縮性磁器の白斑の発達を特徴としています。それは最も一般的には中年の白人の成人で発生し、大多数の患者で致命的になります。報告された少数の患者は、より良性のコースと好意的な結果を持っています。デゴス病は子供では非常にまれです。私たちは、生存期間が長く、内部の関与がないティーンエイジャーのデゴス疾患を報告しています。良性の皮膚degosの概念について説明し、世界文学で特定された34人の患者（成人30人と4人の子供）を皮膚生検と少なくとも1年間の追跡調査で確認します。平均年齢は37.6歳でした。26人は女性で、8人は男性でした。悪性のdegos疾患の形態とは対照的に、良性皮膚のdegosは女性でより一般的に報告されています（3：1）。実験室の異常は、良性コースと悪性コースを予測していません。また、小児集団で報告された24のdegos疾患（悪性および良性）の報告された事例についても説明しますが、そのうち14（58％）は致命的であり、診断後平均3。6年後に死亡します。

Degos disease is a rare disorder, characterized by the development of typical atrophic porcelain-white macules on the trunk and extremities. It most commonly occurs in middle-aged Caucasian adults and eventuates in fatality in the majority of patients. A minority of reported patients have a more benign course and a favorable outcome. Degos disease is extremely rare in children. We report Degos disease in a teenager with an extended survival and the absence of internal involvement. We discuss the concept of benign cutaneous Degos and review the 34 patients (30 adults and four children) identified in the world literature with skin biopsy and at least 1 year of follow-up; the average age was 37.6 years; 26 were female and eight were male. As opposed to the malignant form of Degos disease, benign cutaneous Degos is more commonly reported in women (3:1). No laboratory abnormalities have been predictive of a benign versus malignant course. We also discuss the 24 reported instances of Degos disease (malignant and benign) in the pediatric population, of which 14 (58%) were fatal, with death occurring on average 3.6 years after diagnosis.