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International journal of pediatric otorhinolaryngology2007May01Vol.71issue(5)

ケルビズムの攻撃的なケース:17年の追跡

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文献タイプ:
  • Case Reports
  • Journal Article
  • Review
概要
Abstract

ケルビズムは常染色体優性障害であり、そこでは正常な骨が細胞線維で未熟な骨に置き換えられ、顎の痛みのない対称性拡大をもたらします。19歳の少年のいくつかの顔の骨に広範囲に腫れているケルビズムの攻撃的な症例が報告されています。この障害は15年前に診断されましたが、患者はこれまでどのような種類の手術にも提出されていません。この症例のハイライトは、病変の大部分、これらの病変によってもたらされる巨大な機能的および感情的障害、および最も適切な年齢と治療形態を選択するのが難しいことです。

ケルビズムは常染色体優性障害であり、そこでは正常な骨が細胞線維で未熟な骨に置き換えられ、顎の痛みのない対称性拡大をもたらします。19歳の少年のいくつかの顔の骨に広範囲に腫れているケルビズムの攻撃的な症例が報告されています。この障害は15年前に診断されましたが、患者はこれまでどのような種類の手術にも提出されていません。この症例のハイライトは、病変の大部分、これらの病変によってもたらされる巨大な機能的および感情的障害、および最も適切な年齢と治療形態を選択するのが難しいことです。

Cherubism is an autosomal dominant disorder in which the normal bone is replaced by cellular fibrous and immature bone, resulting in painless symmetrical enlargement of the jaws. An aggressive case of cherubism with extensive swelling on several facial bones in a 19-year-old boy is reported. The disorder was diagnosed 15 years ago, but the patient has not been submitted to any type of surgery so far. The highlights of this case are the great proportion of the lesions, the enormous functional and emotional disturbances brought about by these lesions, and the difficulty to choose the most appropriate age and form of treatment.

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