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異所性の末端脳は、報告されている末端の症例の1％未満を表しています。ソマトスタチン（SMS）類似体での治療後に臨床的改善は一般的ですが、成長ホルモンを放出するホルモン（GHRH）生産腫瘍とその転移の生化学反応と腫瘍サイズは予測が低くなります。被験者は、36歳の男性が3年間の末端に関連する症状の歴史のために紹介されました。彼は1987年に「良性」カルチノイド腫瘍のために肺手術を受けました。内分泌評価により、末端老化プラズマIGF-1：984 ng/ml（63-380）、GH：49.8 ng/ml（<5）が確認されました。MRIは、左セベロポンチン角で大きな質量を示し、下垂体過形成を拡散させた。肺、肝臓、骨転移は、胸部および腹部CTスキャンによって示されました。異所性GHRH分泌が疑われました。方法蛍光免疫測定レベルおよび抗GHRHおよび抗ソマトチン受容体2（SST2A）抗体を伴う初代肺腫瘍および転移組織の免疫組織化学研究による循環GHRHレベルの測定。結果基底血漿GHRH：4654 pg/ml（<100）。19年前に除去された肝臓および骨生検材料と肺組織の病理学的研究は、非定型カルチノイドGHRHを産生し、SST2A受容体発現を示すことと一致していました。オクトレオチドLAR 20-40 mg Qによる治療Q。月は、血漿IGF-1レベルの正常化をもたらしました。循環GHRHレベルは劇的に減少しました。放射標識ペンテトレオチドスキャンによって示されたSMS受容体を備えた左前足貯水量の質量のサイズは、18か月の治療後に80％減少しました。下垂体拡大の総回帰も観察されました。肺および肝臓の転移に変化は観察されませんでした。24か月の治療の後、患者は無症候性であり、完全で活動的な生活を送っています。
異所性の末端脳は、報告されている末端の症例の1％未満を表しています。ソマトスタチン（SMS）類似体での治療後に臨床的改善は一般的ですが、成長ホルモンを放出するホルモン（GHRH）生産腫瘍とその転移の生化学反応と腫瘍サイズは予測が低くなります。被験者は、36歳の男性が3年間の末端に関連する症状の歴史のために紹介されました。彼は1987年に「良性」カルチノイド腫瘍のために肺手術を受けました。内分泌評価により、末端老化プラズマIGF-1：984 ng/ml（63-380）、GH：49.8 ng/ml（<5）が確認されました。MRIは、左セベロポンチン角で大きな質量を示し、下垂体過形成を拡散させた。肺、肝臓、骨転移は、胸部および腹部CTスキャンによって示されました。異所性GHRH分泌が疑われました。方法蛍光免疫測定レベルおよび抗GHRHおよび抗ソマトチン受容体2（SST2A）抗体を伴う初代肺腫瘍および転移組織の免疫組織化学研究による循環GHRHレベルの測定。結果基底血漿GHRH：4654 pg/ml（<100）。19年前に除去された肝臓および骨生検材料と肺組織の病理学的研究は、非定型カルチノイドGHRHを産生し、SST2A受容体発現を示すことと一致していました。オクトレオチドLAR 20-40 mg Qによる治療Q。月は、血漿IGF-1レベルの正常化をもたらしました。循環GHRHレベルは劇的に減少しました。放射標識ペンテトレオチドスキャンによって示されたSMS受容体を備えた左前足貯水量の質量のサイズは、18か月の治療後に80％減少しました。下垂体拡大の総回帰も観察されました。肺および肝臓の転移に変化は観察されませんでした。24か月の治療の後、患者は無症候性であり、完全で活動的な生活を送っています。
Ectopic acromegaly represents less than 1% of the reported cases of acromegaly. Although clinical improvement is common after treatment with somatostatin (SMS) analogs, the biochemical response and tumor size of the growth hormone-releasing hormone (GHRH)-producing tumor and its metastases are less predictable. Subject A 36-year-old male was referred because of a 3-year history of acromegaly related symptoms. He had undergone lung surgery in 1987 for a "benign" carcinoid tumor. Endocrine evaluation confirmed acromegaly Plasma IGF-1: 984 ng/ml (63-380), GH: 49.8 ng/ml (<5). MRI showed a large mass in the left cerebellopontine angle and diffuse pituitary hyperplasia. Pulmonary, liver and bone metastases were shown by chest and abdominal CT scans. Ectopic GHRH secretion was suspected. Methods Measurement of circulating GHRH levels by fluorescence immunoassay levels and immunohistochemical study of the primary lung tumor and metastatic tissue with anti-GHRH and anti-somatostatin receptor type 2 (sst2A) antibodies. Results Basal plasma GHRH: 4654 pg/ml (<100). Pathological study of liver and bone biopsy material and lung tissue removed 19 years earlier was consistent with an atypical carcinoid producing GHRH and exhibiting sst2A receptor expression. Treatment with octreotide LAR 20-40 mg q. month resulted in normalization of plasma IGF-1 levels. Circulating GHRH levels decreased dramatically. The size of the left prepontine cistern mass, with SMS receptors shown by a radiolabeled pentetreotide scan, decreased by 80% after 18 months of therapy. Total regression of pituitary enlargement was also observed. No changes were observed in lung and liver metastases. After 24 months of therapy the patient is asymptomatic and living a full and active life.
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