ポーランド症候群

ポーランド症候群の43の連続した症例が分析され、関連する文献がレビューされました。症候群は遺伝性ではなく、起源は未知です。それは女性よりも頻繁に男性に影響を与えます。臨床的特徴はさまざまですが、常に先天性のアプラシアとシンダクティが含まれます。中央の咽頭は形成不全または存在しないため、効果的には1つの卵管間関節しかありません。Syndactylyは通常、不完全でシンプルです。それはすべての指を含む可能性があり、親指を頻繁に含み、それは指と同じ平面にある。ポーランド症候群には、乳首と乳房の形成不全、上部rib骨の形成不全、肺のヘルニア、前a窩網の拘縮、肩甲骨の上昇も含まれます。腕とより頻繁に前腕は形成不全です。右側は左よりも頻繁に影響を受けます。Syndactyを分離することによる外科的治療をお勧めします。場合によっては、3本指の手を生成するために数字が取り外されます。手術は1年間で開始され、子供が学校に入るまでに完了しますが、定期的な改訂が必要になる場合があります。手は形成不全のままであり、機能的能力は固有の骨格異常によって制限されていますが、外科的治療は患者の大部分で機能的能力と美容の外観を改善します。

Forty-three consecutive cases of Poland's syndrome were analyzed and the relevant literature was reviewed. The syndrome is not hereditary and is of unknown origin. It affects males more frequently than females. The clinical features are variable but always include congenital aplasia and syndactyly. The middle phalanges are hypoplastic or absent so that effectively there is only one interphalangeal joint. The syndactyly is usually incomplete and simple. It may involve all fingers and frequently includes the thumb, which then lies in the same plane as the fingers. Poland's syndrome may also include hypoplasia of the nipple and breast, hypoplasia of the upper ribs, herniation of the lung, contracture of the anterior axillary web, and elevated scapula. The arm and more frequently the forearm are hypoplastic. The right side is more often affected than the left. Surgical treatment by separating the syndactyly is recommended. In some cases a digit is removed to produce a three-fingered hand. Surgery is initiated by the age of one year and is completed by the time the child enters school, although periodic revisions may be necessary. Although the hand remains hypoplastic and functional capacity is limited by the inherent skeletal anomalies, surgical treatment improves functional capacity and cosmetic appearance in the majority of patients.