小児期に自己免疫性肝炎と全身性エリテマトーデスを含むオーバーラップ症候群

自己免疫性肝炎（AIH）および全身性エリテマトーデス（SLE）を含む重複症候群の12歳の女性患者を報告します。患者は、顔に黄und、肝脾腫、mal怠感、多関節性、関節炎、蝶の発疹を呈した。臨床検査により、重度の肝機能障害、クームス陽性溶血性貧血、および陽性ANA/抗DSDNA検査が明らかになりました。腎生検では、クラスIIA腎疾患が示され、肝生検は重度の炎症活性を持つ慢性肝炎を示しました。患者は、SLEとAIHの両方の国際基準を満たしました。SLEの臨床症状と検査所見は、コルチコステロイドとアザチオプリンによる高用量治療で改善されましたが、肝疾患の寛解は達成できませんでした。3年間の治療後に肝臓の生検を繰り返して、高レベルの炎症性活性を伴う進行中の慢性肝炎が明らかになりました。本件は、肝機能障害とSLEの子供をAIHについて調査する必要があることを示しています。AIH-SLEオーバーラップ症候群の患者には、多くの診断と治療のジレンマがあります。

We report a 12 years old female patient with an overlap syndrome involving autoimmune hepatitis (AIH) and systemic lupus erythematosus (SLE). The patient presented with jaundice, hepatosplenomegaly, malaise, polyarthralgia, arthritis and butterfly rash on the face. Laboratory tests revealed severe liver dysfunction, Coombs positive hemolytic anemia and a positive ANA/anti-dsDNA test. Renal biopsy showed class IIA kidney disease, while liver biopsy showed chronic hepatitis with severe inflammatory activity. The patient satisfied the international criteria for both SLE and AIH. Clinical symptoms and laboratory findings of SLE improved with high dose treatment with corticosteroids and azathioprine, however, remission of the liver disease could not be achieved. Repeat biopsy of the liver after three years of therapy revealed ongoing chronic hepatitis with high level of inflammatory activity. The present case indicates that children with liver dysfunction and SLE should be investigated for AIH. There is much diagnostic and therapeutic dilemma in patients with AIH-SLE overlap syndrome.