進行性筋肉萎縮（PMA）の臨床パターン：前向き研究

進行性筋萎縮（PMA）は運動ニューロン疾患の一種ですが、その結果は十分に定義されておらず、目的はPMAの臨床進行のパターンを研究することでした。12か月間、10人の患者を前向きに研究しました。症状や追跡中に上部運動ニューロンの関与の臨床徴候を示すものはなく、すべてが正常な経頭蓋磁気刺激研究を行った。4つは上肢の開始、4つの下肢の開始、2つの軸方向の開始がありました。神経生理学的および強度測定と臨床評価尺度（ALS-FRS）を使用しました。PMA症候群を呈する他の7人の患者は、1年間の観察期間中に上部運動ニューロンの徴候を発症し、研究から除外されました。進行率は変動しました。6か月で、モーターユニット数の推定（Mune）とALS-FRSのみが大幅に減少しました。神経生理学的指数（NI）およびM波振幅測定値は、12か月で減少しました。軸発症疾患の2人の患者は、呼吸不全に急速に進行しました。全体的に変化のパターンはALSのパターンに似ていましたが、一部の患者は非常にゆっくりと進行しました。しかし、軸方向の開始は、呼吸不全の早期発症と予後不良を予測します。

Progressive muscular atrophy (PMA) is a form of motor neuron disease, but its outcome is not well defined, and the aim was to study the pattern of clinical progression in PMA. We studied 10 patients prospectively for 12 months. None showed clinical signs of upper motor neuron involvement at presentation or during follow-up, and all had normal transcranial magnetic stimulation studies. Four had upper limb onset, four lower limb onset and two axial onset. We used neurophysiological and strength measurements and a clinical rating scale (ALS-FRS). Seven other patients presenting with a PMA syndrome developed upper motor neuron signs during a one-year period of observation and were excluded from the study. The rate of progression was variable. At six months, only motor unit number estimation (MUNE) and ALS-FRS had decreased significantly. The Neurophysiological Index (NI) and M-wave amplitude measurements decreased at 12 months. Two patients with axial-onset disease progressed rapidly to respiratory failure. Overall the pattern of change resembled that of ALS, although some patients progressed very slowly. Axial onset, however, predicts the early onset of respiratory failure, and a poor prognosis.