顕著な心肺関与を伴う致死的な全身性疾患

デゴス疾患DDは、特徴的な皮膚病変を特徴とするまれな閉塞性血管障害です。靴底、手のひら、性器の関与はまれです。ほとんどの場合、病気には不利な経過があり、胃腸管、中枢神経系、時には他の臓器が含まれます。胸膜と心膜の関与は、通常、長期にわたるコースを伴う小さな症状です。死亡は、通常、腸の穿孔または中枢神経系の出血により、患者の約50％で発生します。致命的な全身DDの48歳の男性について説明します。パルモプランタル表面、性器、頭皮の関与を伴う広範な皮膚病変は3年間無視されましたが、この疾患は自分の悪性の性質を明らかにしました。この障害は、深刻な制限性心肺機能不全として全身性関与の発症から5か月後に死亡した神経、胃腸および心肺系に進行しました。剖検では、漿液性膜と内臓のびまん性線維性変化が示されました。

Degos disease DD is a rare obstructive vasculopathy characterized by distinctive skin lesions. Involvement of the soles, palms and genitalia is rare. In most cases, disease has an unfavorable course and involves gastrointestinal tract, central nervous system and occasionally other organs. Pleural and pericardial involvements are usually minor manifestations with prolonged course. Death occurs in approximately 50% of the patients usually due to intestinal perforation or central nervous system bleeding. We describe a 48-year-old man of lethal systemic DD. Widespread skin lesions with involvement of palmoplantar surfaces, genitalia and scalp were ignored for 3 years, whereas the disease revealed own malignant nature. The disorder progressed to nervous, gastrointestinal and cardiopulmonary system that led to death after 5 months from onset of systemic involvement as severe restrictive cardio-pulmonary insufficiency. Autopsy showed diffuse fibrotic changes in serosal membranes and internal organs.