Panayiotopoulos症候群：疫学的および臨床的特徴と結果

この研究の目的は、毎日の臨床診療の診断を促進するために、パナイオトプロス症候群（PS）の疫学的、臨床的、進化的特性を分析することでした。PSと診断された患者の37の医療記録がレビューされ、疫学的および臨床的特徴、補完的研究の結果、および進化データが収集されました。診断時の平均年齢は5.4歳でした。女性/男性の比率は2.1でした。発作の大部分は睡眠中に発生しました（67.2％）。それらは通常、自律神経症状または嘔吐（70.1％）から始まります。眼および/または頭部の偏差と部分的または全身性痙攣への進行も非常に頻繁でした。EEGは、28人の患者に後頭部スパイクを示しました（75.7％）。その上、診断後最初の6か月で再発の71.3％が観察され、患者の82.9％は診断から2年を超えて発作を起こしませんでした。非定型発達のある患者が記録されました。PSは、特に就学前の子供では、小児時代に比較的頻繁なてんかん症候群です。その分学的配列はかなり典型的ですが、非特異的な臨床的および神経学的特性は、診断の疑いを複雑にします。予後は優れています。ただし、非定型の進化が起こる可能性があるため、これらの患者の厳格な進化的追跡調査を維持することは便利です。

The aim of this study was to analyse the epidemiological, clinical and evolutional characteristics of Panayiotopoulos syndrome (PS) in order to facilitate the diagnosis in daily clinical practice. Thirty-seven medical records of patients diagnosed with PS were reviewed and the epidemiological and clinical features, results of complementary studies and evolutional data were collected. Mean age at diagnosis was 5.4 years. Female/male ratio was 2.1. The majority of seizures occurred during sleep (67.2%). They usually begin with autonomic manifestations or vomiting (70.1%). Ictal eye and/or cephalic deviation and progression to partial or generalized convulsions were also quite frequent. EEG showed occipital spikes in 28 patients (75.7%). Besides, 71.3% of recurrences were observed in the first 6 months after diagnosis, and 82.9% of the patients had no seizures beyond 2 years from diagnosis. One patient with an atypical development was recorded. The PS is a relatively frequent epileptic syndrome in paediatric age, especially in pre-school children. Although its semiological sequence is fairly typical, the unspecific clinical and neurological characteristics complicate the diagnostic suspicion. Prognosis is excellent; however, it would be convenient to keep a strict evolutional follow-up in these patients as an atypical evolution might occur.