SJMB-96試験でのSTEM細胞救助による、リスクに適合した頭蓋脊髄照射およびコンフォーマル原発性サイト照射および高用量化学療法後の胚性脳腫瘍の子供の内分泌の結果

目的：特定のホルモン欠乏症の累積発生率と、リスク適応性脳脊髄照射（CSI）、レボールマルの原発部位照射で治療された胚性脳腫瘍の子供のコホートにおける視床下部 - 下垂体（HP）軸放射線量の影響を推定するために高用量化学療法。 患者と方法：臨床データおよびHP軸放射線測定データは、88人の適格な子供から取得されました。すべての患者は、甲状腺機能のスクリーニング検査と成長ホルモン欠乏症（GHD）および副腎皮質刺激ホルモン欠乏症の刺激試験を含む定期的な内分泌追跡を受けました。 結果：診断から4年のGHD、甲状腺刺激ホルモン（TSH）欠乏症、副腎皮質皮質熱感覚欠乏、および原発性甲状腺機能低下症の累積発生率は93％+/- 4％、23％+/- 8％、38％ +//-6％、および65％+/- 7％。HP軸への放射線測定は、TSH欠乏症の発生とのみ関連していました。4年の累積発生率は、視床下部への中央投与量よりも多かれ少なかれ投与されている人の44％+/- 19％および11％+/- 8％（P = .014）でした（>または= 42 V <42 Gy）、 それぞれ。平均リスク（AR）患者のCSIの用量の中央値は、高リスク患者の23.4および39.6 Gy（36〜40.5 Gy）でした。AR患者（-0.54単位/yr; p = .039）と比較した場合、放射線療法後の高さZスコアの平均低下は、高リスク患者（-0.65単位/yr）で大きかった（-0.65単位/年）。 結論：CNS胚腫瘍の小児患者は、治療関連のホルモン欠乏症のリスクが高い。GHDおよび原発性甲状腺機能低下症は、治療の完了後すぐに被験者の大多数で診断されました。42 Gyを超える視床下部への放射線量は、TSH欠乏症の発症リスクの増加と関連していた。

PURPOSE: To estimate the cumulative incidence of specific hormone deficiencies and the influence of hypothalamic-pituitary (HP) axis radiation dose in a cohort of children with embryonal brain tumors treated with risk-adapted craniospinal irradiation (CSI), conformal primary site irradiation, and high-dose chemotherapy. PATIENTS AND METHODS: Clinical data and HP axis radiation dosimetry data were obtained from 88 eligible children. All patients received regular endocrine follow-up that included screening tests of thyroid function and stimulation testing for growth hormone deficiency (GHD), and adrenocorticotropin hormone deficiency. RESULTS: The cumulative incidence of GHD, thyroid-stimulating hormone (TSH) deficiency, adrenocorticotropic hormone deficiency, and primary hypothyroidism at 4 years from diagnosis was 93% +/- 4%, 23% +/- 8%, 38% +/- 6%, and 65% +/- 7%, respectively. Radiation dosimetry to the HP axis was associated only with the development of TSH deficiency; the 4-year cumulative incidence was 44% +/- 19% and 11% +/- 8% (P = .014) for those receiving more or less than the median dose to the hypothalamus (>or= 42 v < 42 Gy), respectively. The median dose of CSI for the average-risk (AR) patients was 23.4 and 39.6 Gy (36 to 40.5 Gy) for the high-risk patients. The estimated mean decline in height Z-score after radiation therapy was greater in high-risk patients (-0.65 units/yr) when compared with AR patients (-0.54 units/yr; P = .039). CONCLUSION: Pediatric patients with CNS embryonal tumors are at high risk for treatment-related hormone deficiencies. GHD and primary hypothyroidism were diagnosed in a majority of subjects relatively soon after the completion of therapy. Radiation dose to the hypothalamus in excess of 42 Gy was associated with an increase in the risk of developing TSH deficiency.