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目的。グループ間横紋筋肉腫研究グループ（IRSG、1972-1997）の患者の横紋筋腫（RMS）の4292人の患者を研究することから教訓を列挙するため。診断時の21歳未満の治療患者は、照射（XRT）の有無にかかわらず、腫瘍の外科的除去を伴うまたは伴わない全身化学療法を受けました。病理学的材料と治療をレビューして、コンプライアンスを確認し、反応と再発状態を確認しました。5年での生存率は、期間中に55％から71％に増加しました。重要な教訓には、診断時の疾患の程度が予後に影響するという事実が含まれます。不完全に除去された腫瘍を再練習することは、許容できる形態と機能を保存できる場合、価値があります。目、膣、膀胱は通常保存できます。XRTは、局所的で完全に切除された胚RMSを持つ子供には必要ありません。過分岐XRTは、これまでのところ、従来の1日1回のXRTと比較して、優れた局所制御率を生成していません。非転移性頭蓋筋肉腫の患者は、通常、全脳XRTおよび髄腔内薬物なしで、局所XRTおよび全身化学療法で治癒することができます。ドキソルビシン、シスプラチン、エトポシド、およびイフォスファミドを追加すると、VAC（Vincristine、Actinomycin D、Cyclophramide）およびXRTで達成されたものを超えて、総残存または転移性疾患の患者の生存率は有意に改善されていません。肺胞RMSのほとんどの患者は、腫瘍特異的転座を持っています。腫瘍が縮小し、悪性細胞が姿を消した場合、膀胱横紋筋肉腫患者の治療後の成熟した横紋芽球は必ずしも悪性ではありません。本明細書にまとめられた現在のIRSG-Vプロトコルは、リスクベースの管理に関する推奨事項を組み込んでいます。トポテカンとイリノテカンの2人の新しい薬剤が、再発のリスクが中程度または高い患者について調査中です。
目的。グループ間横紋筋肉腫研究グループ（IRSG、1972-1997）の患者の横紋筋腫（RMS）の4292人の患者を研究することから教訓を列挙するため。診断時の21歳未満の治療患者は、照射（XRT）の有無にかかわらず、腫瘍の外科的除去を伴うまたは伴わない全身化学療法を受けました。病理学的材料と治療をレビューして、コンプライアンスを確認し、反応と再発状態を確認しました。5年での生存率は、期間中に55％から71％に増加しました。重要な教訓には、診断時の疾患の程度が予後に影響するという事実が含まれます。不完全に除去された腫瘍を再練習することは、許容できる形態と機能を保存できる場合、価値があります。目、膣、膀胱は通常保存できます。XRTは、局所的で完全に切除された胚RMSを持つ子供には必要ありません。過分岐XRTは、これまでのところ、従来の1日1回のXRTと比較して、優れた局所制御率を生成していません。非転移性頭蓋筋肉腫の患者は、通常、全脳XRTおよび髄腔内薬物なしで、局所XRTおよび全身化学療法で治癒することができます。ドキソルビシン、シスプラチン、エトポシド、およびイフォスファミドを追加すると、VAC（Vincristine、Actinomycin D、Cyclophramide）およびXRTで達成されたものを超えて、総残存または転移性疾患の患者の生存率は有意に改善されていません。肺胞RMSのほとんどの患者は、腫瘍特異的転座を持っています。腫瘍が縮小し、悪性細胞が姿を消した場合、膀胱横紋筋肉腫患者の治療後の成熟した横紋芽球は必ずしも悪性ではありません。本明細書にまとめられた現在のIRSG-Vプロトコルは、リスクベースの管理に関する推奨事項を組み込んでいます。トポテカンとイリノテカンの2人の新しい薬剤が、再発のリスクが中程度または高い患者について調査中です。
Purpose. To enumerate lessons from studying 4292 patients with rhabdomyosarcoma (RMS) in the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group (IRSG, 1972-1997).Patients. Untreated patients < 21 years of age at diagnosis received systemic chemotherapy, with or without irradiation (XRT) and/or surgical removal of the tumor.Methods. Pathologic materials and treatment were reviewed to ascertain compliance and to confirm response and relapse status.Results. Survival at 5 years increased from 55 to 71% over the period. Important lessons include the fact that extent of disease at diagnosis affects prognosis. Re-excising an incompletely removed tumor is worthwhile if acceptable form and function can be preserved. The eye, vagina, and bladder can usually be saved. XRT is not necessary for children with localized, completely excised embryonal RMS. Hyperfractionated XRT has thus far not produced superior local control rates compared with conventional, once-daily XRT. Patients with non-metastatic cranial parameningeal sarcoma can usually be cured with localized XRT and systemic chemotherapy, without whole-brain XRT and intrathecal drugs. Adding doxorubicin, cisplatin, etoposide, and ifosfamide has not significantly improved survival of patients with gross residual or metastatic disease beyond that achieved with VAC (vincristine, actinomycin D, cyclophosphamide) and XRT. Most patients with alveolar RMS have a tumor-specific translocation. Mature rhabdomyoblasts after treatment of patients with bladder rhabdomyosarcoma are not necessarily malignant, provided that the tumor has shrunk and malignant cells have disappeared.Discussion. Current IRSG-V protocols, summarized herein, incorporate recommendations for risk-based management. Two new agents, topotecan and irinotecan, are under investigation for patients who have an intermediate or high risk of recurrence.
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