全身性自己免疫疾患における抗KU抗体の有病率と臨床関連

さまざまな自己免疫疾患の影響を受けた患者の抗KU抗体に関連する有病率と臨床的特徴を遡及的に分析しました。抗KU抗体は、7239の抗エナ陽性血清のうち147血清（2％）で検出されます。それらは、全身性硬化症（SSC）患者の2％（379のうち8）、全身性エリテマトーデス（SLE）の1.8％（372のうち7）、未分化組織組織疾患（UCTD）の1.8％で発見されています。496）およびシェーグレン症候群および関節リウマチではめったにありません。抗KU陽性患者のほとんどは、多発性筋炎、SSC、SLEを含むUCTDおよび重複症候群の影響を受けました。間質性肺疾患、筋炎、関節症状、レイノーの現象、およびシッカは、コホートで検出された主な臨床的特徴を表しています。肺疾患の発生率と重症度は、他のSSC患者に見られるものと類似しています。孤立した抗KUは、血清の約47％で検出されました。これらの患者と複数の抗核特異性を持つ被験者の間で臨床的な違いは観察されませんでした。ただし、抗KUは通常、SLEおよびシェーグレン症候群の他の血清学的マーカーと関連して検出されますが、SSCおよび多発性筋炎で分離されました。

We retrospectively analysed the prevalence and clinical features associated to anti-Ku antibodies in patients affected by different autoimmune diseases. Anti-Ku antibodies are detected in 147 sera out of 7239 anti-ENA positive sera (2%). They are found in 2% of patients with systemic sclerosis (SSc) (8 out of 379), 1.8% of systemic lupus erythematosus (SLE) (7 out of 372) and 1.8% of undifferentiated connective tissue disease (UCTD) (9 out of 496) and more rarely in Sjögren Syndrome and rheumatoid arthritis. Most of anti-Ku positive patients were affected by UCTD and overlap syndromes, including polymyositis, SSc and SLE. Interstitial lung disease, myositis, articular symptoms, Raynaud's phenomenon and sicca represents the main clinical features detected in our cohort. The rate and severity of pulmonary disease is similar to those found in other SSc patients. Isolated anti-Ku were detected in about 47% of sera. No clinical differences were observed between these patients and subjects with multiple anti-nuclear specificities. However, anti-Ku are usually detected in association with other serological markers in SLE and Sjögren Syndrome, while they occurred isolated in SSc and polymyositis.