妊娠の重度の急性脂肪肝臓の補助療法としての産後血漿交換

妊娠の急性脂肪肝臓（AFLP）は、進行性の肝不全と胎児の脳副能力のリスクをもたらす二次的な全身性妥協のまれな疾患です。血漿交換（PEX）は、肝機能を維持し、慢性肝疾患の急性代償不全または肝臓移植を待っている間、非妊娠患者で肝細胞再生が発生するための効果的な橋療法です。AFLP患者へのPEXの適用は、斬新な概念です。1988年以来、重度のAFLP患者の6人の患者の補助医学療法として、産後PEX（PPEX）を利用しています。PPEXの開始前に、4人の患者が脳症の徴候と症状、3人の換気サポート、5人が進行した肝臓の不十分さを持ち、6人全員が腎不全を発症していました。PPEXは配達の2〜8日後に開始され、その後24〜48時間間隔で繰り返され（2〜4回、平均= 3）繰り返されました。すべての患者は、複合臨床（症状/徴候）および実験室の改善で反応しました。6人の患者のうち5人の最終PPEXに続く入院期間は7日でした。有意なPPEX関連の合併症は発生しませんでした。重度のAFLP患者におけるPPEXの利用は、自発的な治癒が起こるまで、二次後遺症を肝臓の不足から防ぐことにより、母体の回復を促進する可能性があります。さらなる研究は、Multiorgan障害に苦しむAFLP患者の支持療法としてPPEXの役割を検証することが示されているようです。

Acute fatty liver of pregnancy (AFLP) is a rare disease of progressive hepatic insufficiency and secondary systemic compromise that poses significant fetal-maternal risk. Plasma exchange (PEX) is an effective bridge therapy to sustain liver function and enable hepatocellular regeneration to occur in nonpregnant patients following acute decompensation of a chronic liver disease or while awaiting liver transplantation. The application of PEX for patients with AFLP is a novel concept; since 1988 we have utilized postpartum PEX (PPEX) as adjunctive medical therapy for six patients with severe AFLP. Before PPEX initiation, four patients had signs and symptoms of encephalopathy, three required ventilatory support, five had advanced liver insufficiency, and all six were developing renal failure. PPEX was initiated 2-8 days following delivery and repeated (two to four times, mean = 3) at 24-48-h intervals thereafter. All patients responded with composite clinical (symptoms/signs) and laboratory improvement; the average length of hospitalization following final PPEX for five of six patients was 7 days. No significant PPEX-related complications occurred. PPEX utilization in patients with severe AFLP may enhance maternal recovery by preventing secondary sequelae from hepatic insufficiency until spontaneous healing can occur. Further study appears to be indicated to validate a role for PPEX as supportive therapy for puerperal patients with AFLP suffering multiorgan failure.