本質的な血栓性腫系患者の骨髄生検で特定された線維症：鑑別診断考慮事項の発生率と重要性

骨髄線維症（MF）は、あらゆる種類の骨髄増殖性障害で発生する可能性があり、その同定は臨床的関連性があります。本質的な血栓性腫系患者の典型的な骨髄（BM）の形態（ET）は、レッチュリン繊維の「正常」量または「わずかな増加」のいずれかを示していますが、公開されたデータは、適用されたMF定義とET診断基準との関係が異なります。この研究の目的は、ETの診断が地元の血液学者によって臨床的にも確認された30症例のBM生検で、レトロスペリエリーMFを評価することでした。7人の患者では、一次生検だけでなく、連続した生検も利用できました。MFグレードと範囲は、GömöriSilverImpregnationによって染色されたアーカイブスライドで半精力的なスライドで評価されました。分析は、ヨーロッパの臨床病理学的基準2004（ECP）Aを定義するA）正常な骨髄線維症（MF0）、B）わずかなレチクリン線維症（MF1）、C）進行レッチュリンおよび初期コラーゲン線維症（MF2）およびD）進行コラーゲン線維症に基づいています。（MF3）。一般に、生検MF0（n = 6）またはMF1（n = 25、18x焦点および7倍の拡散）の大部分で見つかりました。より高度なMF2は、6つの生検（5倍の焦点と1倍の拡散）に存在していたため、はるかに一般的ではありませんでした。疾患の過程でのBM生検の実際の時間に関連して、診断時に行われた導入生検（n = 18）は、3x MF0、14x MF1、および1x MF2を示しました。生検は、患者の観察（n = 12）の長い時間の後に行われた後に行われました。7つの順次生検のうち5つでは、MFの進行が明らかでしたが、これらの患者のうち4人は細胞減少療法によって治療されました。初期相のET患者のBMは、MF0または局所的なレチキュリン繊維（MF1）のわずかな増加を示していると結論付けています。さらに、疾患および/または応用療法の長い経過は、より発達したMFおよびより高度なMF段階（拡散MF1またはMF2）につながる可能性があります。したがって、病気の後期段階で調査されたBM生検での彼らの発見は、ETの診断を除外すべきではありません。

Myelofibrosis (MF) may develop in all types of myeloproliferative disorders and its identification is of clinical relevance. Typical bone marrow (BM) morphology of patients with essential thrombocythemia (ET) shows either "normal" amount or "a slight increase" of reticulin fibers, but the published data differ in relation to the applied MF definition and ET diagnostic criterias. The aim of this study was to evaluate retrospectivelly MF in BM biopsies of 30 cases in which the diagnosis of ET was confirmed also clinically by local hematologists. In 7 of the patients not only primary but also sequential biopsy was available. The MF grade and extent were evaluated semiquantitativelly in archival slides stained by Gömöri silver impregnation. The analysis was based on the European clinicopathological criteria 2004 (ECP) defining a) normal bone marrow fibrosis (MF0), b) slight reticulin fibrosis (MF1), c) advanced reticulin and initial collagen fibrosis (MF2) and d) advanced collagen fibrosis (MF3). Generally, in majority of the biopsies MF0 (n = 6) or MF1 (n = 25, 18x focal and 7x diffuse) was found. More advanced MF2 was much less common as it was present in 6 biopsies (5x focal and 1x diffuse). In relation to the actual time of BM biopsy during course of the disease, the introductory biopsies done at the time of diagnosis (n = 18) showed 3x MF0, 14x MF1 and 1x MF2. The biopsies performed after a long time of patients observations (n = 12) showed 3x MF0, 7x MF1 and 2x MF2. In 5 of 7 sequential biopsies the progress of MF was evident, but 4 of these patients were treated by cytoreductive therapy. We conclude that the BM of patients with ET in initial phase shows either MF0 or focal slight increase of reticulin fibers (MF1). In addition, the long course of the disease and/or applied therapy may lead to more developed MF and more advanced MF stages (diffuse MF1 or MF2). Therefore their finding in the BM biopsies examined in the later phases of the disease should not exclude the diagnosis of ET.