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視神経髄膜炎（NMO）は、推定自己免疫病学の重度の炎症性CNS障害であり、主に脊髄および視神経に影響を与えます。最近、CNS微小血管、サブピア、およびビルチョウ - ロビンスペースに対する非常に特異的な血清反応性が、NMO [NMO-IGG（NMO-免疫グロブリンG）と呼ばれる]患者に記載されています。その後、CNSで最も豊富な水路であるAquaporin-4（AQP4）が標的抗原として特定されました。抗体の病原性の役割に対する強力なサポートは、AQP4-AB（AQP4-antibody）の感染と疾患の臨床経過との相関を示す研究から得られます。この研究では、組換えヒトAQP4を採用した新しく発達した蛍光ベースの免疫沈降アッセイで、8人のNMO-IGG陽性患者（62か月の中央値62か月）から96サンプルのAQP4-AB血清レベルを決定しました。AQP4-AB AB血清レベルは臨床疾患活動性と相関しており、再発はAQP4-ABの力価の最大3倍の増加が先行することがわかりました。さらに、AQP4-ABの力価は、リツキシマブによる治療中にCD19細胞数と相関することがわかりました。リツキシマブ、アザチオプリン、シクロホスファミドなどの免疫抑制剤を使用した治療は、抗体レベルの著しい減少と再発率を著しく減少させました。我々の結果は、AQP4-ABSと臨床状態の強い関係を示し、これらの抗体がNMOの病因に関与しているという仮説を支持しています。
視神経髄膜炎（NMO）は、推定自己免疫病学の重度の炎症性CNS障害であり、主に脊髄および視神経に影響を与えます。最近、CNS微小血管、サブピア、およびビルチョウ - ロビンスペースに対する非常に特異的な血清反応性が、NMO [NMO-IGG（NMO-免疫グロブリンG）と呼ばれる]患者に記載されています。その後、CNSで最も豊富な水路であるAquaporin-4（AQP4）が標的抗原として特定されました。抗体の病原性の役割に対する強力なサポートは、AQP4-AB（AQP4-antibody）の感染と疾患の臨床経過との相関を示す研究から得られます。この研究では、組換えヒトAQP4を採用した新しく発達した蛍光ベースの免疫沈降アッセイで、8人のNMO-IGG陽性患者（62か月の中央値62か月）から96サンプルのAQP4-AB血清レベルを決定しました。AQP4-AB AB血清レベルは臨床疾患活動性と相関しており、再発はAQP4-ABの力価の最大3倍の増加が先行することがわかりました。さらに、AQP4-ABの力価は、リツキシマブによる治療中にCD19細胞数と相関することがわかりました。リツキシマブ、アザチオプリン、シクロホスファミドなどの免疫抑制剤を使用した治療は、抗体レベルの著しい減少と再発率を著しく減少させました。我々の結果は、AQP4-ABSと臨床状態の強い関係を示し、これらの抗体がNMOの病因に関与しているという仮説を支持しています。
Neuromyelitis optica (NMO) is a severe inflammatory CNS disorder of putative autoimmune aetiology, which predominantly affects the spinal cord and optic nerves. Recently, a highly specific serum reactivity to CNS microvessels, subpia and Virchow-Robin spaces was described in patients with NMO [called NMO-IgG (NMO-immunoglobulin G)]. Subsequently, aquaporin-4 (AQP4), the most abundant water channel in the CNS, was identified as its target antigen. Strong support for a pathogenic role of the antibody would come from studies demonstrating a correlation between AQP4-Ab (AQP4-antibody) titres and the clinical course of disease. In this study, we determined AQP4-Ab serum levels in 96 samples from eight NMO-IgG positive patients (median follow-up 62 months) in a newly developed fluorescence-based immunoprecipitation assay employing recombinant human AQP4. We found that AQP4-Ab serum levels correlate with clinical disease activity, with relapses being preceded by an up to 3-fold increase in AQP4-Ab titres, which was not paralleled by a rise in other serum autoantibodies in one patient. Moreover, AQP4-Ab titres were found to correlate with CD19 cell counts during therapy with rituximab. Treatment with immunosuppressants such as rituximab, azathioprine and cyclophosphamide resulted in a marked reduction in antibody levels and relapse rates. Our results demonstrate a strong relationship between AQP4-Abs and clinical state, and support the hypothesis that these antibodies are involved in the pathogenesis of NMO.
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