チーズホエイのグリコロペプチドによるPKUの栄養管理

フェニルケトン尿症（PKU）の個人は、神経障害を防ぐために生涯にわたる低フェニルアラニン（PHE）食事に従わなければなりません。低PHE食のコンプライアンスは、自然食品の制限とPHEフリーのアミノ酸フォーミュラまたは医療食品の消費の要件により、しばしば貧弱です。チーズ製造中に生成される天然タンパク質であるグリコロメクロペプチド（GMP）は、チーズホエイから分離すると最小限のPHE（2.5-5 mg PHE/Gタンパク質）が含まれているため、低PHE食にユニークに適しています。このペーパーでは、PKUの栄養管理におけるGMPの安全性、許容性、有効性の評価における進歩をレビューします。PKUダイエットの味、多様性、利便性を改善するために、GMPでさまざまな食品や飲み物を作ることができます。PKU患者の感覚研究は、GMP食品がアミノ酸医療食品の代替品であることを示しています。PKUマウスモデルの研究は、不可欠なアミノ酸を制限するGMPが栄養的に適切なタンパク質源を提供し、血漿および脳のPHEの濃度を減少させることにより代謝表現型を改善することを示しています。自宅で10週間GMP食を追跡した古典的なPKUの成人の症例報告は、安全性、GMP食品の許容性、血液PHEレベルの13〜14％の減少（P <0.05）、および食事タンパク質の分布の改善を示しています。アミノ酸食と比較した日。要約すると、不可欠なアミノ酸を制限することで補充されたGMPで作られた食品は、PKUの食事コンプライアンスと代謝制御を改善する可能性のあるタンパク質の味わいのある代替源を提供します。

Individuals with phenylketonuria (PKU) must follow a lifelong low-phenylalanine (Phe) diet to prevent neurological impairment. Compliance with the low-Phe diet is often poor owing to restriction in natural foods and the requirement for consumption of a Phe-free amino acid formula or medical food. Glycomacropeptide (GMP), a natural protein produced during cheese-making, is uniquely suited to a low-Phe diet because when isolated from cheese whey it contains minimal Phe (2.5-5 mg Phe/g protein). This paper reviews progress in evaluating the safety, acceptability and efficacy of GMP in the nutritional management of PKU. A variety of foods and beverages can be made with GMP to improve the taste, variety and convenience of the PKU diet. Sensory studies in individuals with PKU demonstrate that GMP foods are acceptable alternatives to amino acid medical foods. Studies in the PKU mouse model demonstrate that GMP supplemented with limiting indispensable amino acids provides a nutritionally adequate source of protein and improves the metabolic phenotype by reducing concentrations of Phe in plasma and brain. A case report in an adult with classical PKU who followed the GMP diet for 10 weeks at home indicates safety, acceptability of GMP food products, a 13-14% reduction in blood Phe levels (p<0.05) and improved distribution of dietary protein throughout the day compared with the amino acid diet. In summary, food products made with GMP that is supplemented with limiting indispensable amino acids provide a palatable alternative source of protein that may improve dietary compliance and metabolic control of PKU.