ターナー症候群の難聴：多室中心の研究の結果

無効：この記事の目的は、ターナー症候群（TS）を伴う173人の患者（PTS）の耳療法を評価することでした。 研究デザイン：173ポイント、平均年齢（CA）12 +/- 6.2年。患者は、GH、エストロゲン療法（EE）、治療なし（TXなし）など、さまざまな治療法に提出されました。79ポイント（約11年）には耳療法がありませんでした。導電性難聴（CHL）は38.7％（11年）で発生し、耳鏡検査は次のとおりでした：55.2％の持続性分泌炎媒体、10.4％の慢性中耳炎、19.4％のFlaccida収縮ポケット、主に主にflaccida収縮ポケット。胆管腫は15％で存在しました。感覚症の難聴（SNHL）は15.6％（16歳）で発生し、そのうち11は高調喪失の影響を受け、15は中程度の増加（0.5〜3 kHzのDIP）、93％の両側の損失（0.5〜3 kHz）の損失によって発生しました。難聴の程度（HL）は軽度[20-40デシベル聴覚レベル（DBHL）] 15％、中程度（45-60 dBHL）31％、重度（65-80 dBHL）8％、深刻（DBHL>>>>>85）2％。CHLと核型45、X（P <0.025）、先天性頭蓋顔面異常の間に有意な関連性が発見されました。マイクロカニ症（P <0.004）。私たちの研究では、TSの中耳感染とCHLの高い有病率は、おそらく第1および第2枝のアーチからの構造の成長障害によるものであることを確認しています。EE、GH、およびHLの間に関連性はありませんでした。重要な中耳の解剖学的続編を防ぎ、社会的機能への影響が重要である可能性があるため、早期にHLを特定するために、特に小児期の定期的な聴覚学的フォローアップをお勧めします。

UNLABELLED: The purpose of this article was to evaluate otological diseases in 173 patients (pts) with Turner syndrome (TS). STUDY DESIGN: One hundred and seventy-three pts, mean chronological age (CA) 12+/-6.2 yr. Patients were submitted to different therapies: GH, estrogen therapy (EE), no therapy (no tx). Seventy-nine pts (CA 11 yr) had no otological diseases. Conductive hearing loss (CHL) occurred in 38.7% (CA 11 yr) and otoscopy was: persistent secretory otitis media in 55.2%, chronic otitis media in 10.4%, pars flaccida retraction pocket in 19.4%, mostly bilateral. Cholesteatoma was present in 15%. Sensorineurinal hearing loss (SNHL) occurred in 15.6% (CA 16 yr), 11 of whom were affected by high tone loss, and 15 by loss in midfrequencies (dip between 0.5-3 kHz), bilateral in 93%. Degree of hearing loss (HL) was mild [20-40 decibel hearing level (dBHL)] in 15%, moderate (45-60 dBHL) in 31%, severe (65-80 dBHL) in 8%, profound (dBHL>85) in 2%. We found a significant association between CHL and karyotype 45, X (p<0.025), congenital cranio-facial abnormalities, prevalently with low-set ears (p<0.04), narrow and/or high arched palate (p<0.018), and micrognathia (p<0.004). Our study confirms that the high prevalence of middle ear infections and CHL in TS are probably due to growth disturbances of the structures from the first and second branchial arches. We did not find any association between EE, GH, and HL. We recommend a regular audiological follow-up, especially during childhood, to prevent important middle ear anatomic sequele and to identify HL at an early stage, as the impact on social functioning may be significant.