慢性移植片対宿主疾患の認識と管理

慢性移植片対宿主疾患（GVHD）は、同種造血細胞移植（HCT）の後に頻繁に発生する免疫介在性障害です。ほとんどの症例は、HCT後の4〜6か月後の中央値で最初の年以内に診断されますが、症例の5〜10％は最初の移植後の年を超えて最初に診断されます。慢性GVHDはほとんどの場合皮膚と口を伴いますが、他のほとんどすべての臓器系が関与します。正しい診断が重要であるため、症状を最小限に抑え、不可逆的な臓器損傷を防ぐために、適切な治療を迅速に開始できます。初期治療は、corticoステロイドベースの療法である必要があります。多くのエージェントが利益をもたらす可能性があるが、最適な二次治療は確立されていない。2004年のNIH会議は、慢性GVHDのコンセンサス基準の開発に焦点を当てていました。2005年と2006年に公開された6つの論文は、慢性GVHD診断とスコアリング、病理、バイオマーカー、対応基準、支持ケア、臨床試験の設計に関するコンセンサス定義を提案しています。このレビューでは、慢性GVHDを管理するための一般的な臨床症状と原則に焦点を当てます。最も頻繁に使用される二次療法と進行中の試験が要約されています。NIHコンセンサス会議の新しい概念について説明します。

Chronic graft-versus-host disease (GVHD) is an immune-mediated disorder that occurs frequently after allogeneic hematopoietic cell transplantation (HCT). Most cases are diagnosed within the first year at a median of 4 to 6 months after HCT, but 5-10% of cases are initially diagnosed beyond the first post-transplant year. Chronic GVHD most often involves the skin and mouth, but almost any other organ system can be involved. Correct diagnosis is critical so that appropriate therapy can be started promptly to minimize symptoms and prevent irreversible organ damage. Initial treatment should be with cortico-steroid-based therapy. Optimal secondary treatment as not been established, although a large number of agents may provide benefits. A 2004 NIH conference focused on development of consensus criteria for chronic GVHD. Six papers published in 2005 and 2006 propose consensus definitions for chronic GVHD diagnosis and scoring, pathology, biomarkers, response criteria, supportive care and design of clinical trials. This review will focus on common clinical presentations and principles for managing chronic GVHD. The most frequently used secondary therapies and ongoing trials are summarized. New concepts from the NIH consensus conference are discussed.