ウィリアムズ症候群の人々の作業記憶障害：遅延、タスク、刺激の影響

ウィリアムズ症候群（WS）は、背側の河川によって保持された視覚空間表現の障害に関連する神経発達障害と、腹部河川によって保存された比較的強力な物体認識能力です。WSのこの不均一なパターンが作業メモリ（WM）に及ぶかどうかについて、矛盾する証拠があります。現在の研究は、新しい視点を提供し、WSを持つ個人の遅延認識パラダイムを使用した単一の刺激のWMをテストし、精神年齢に合わせて通常発達する子供を発達させます（MAマッチ）。3つの実験で、参加者は、2番目の刺激が「位置またはアイデンティティの最初のサンプル」と「一致する」かどうかを判断しました。最初に、5S遅延（実験1）と2S遅延（実験2）を使用して、顔、家、場所のメモリを調べました。次に、表現、ヘアライン、オリエンテーションに適した新しい刺激セットを使用して、人間の顔、家、猫の顔、靴の記憶をテストしました（実験3）。5Sの遅延（実験1）により、WSグループはMAマッチと比較して全体的に損なわれていました。WSの参加者は、MAマッチが2S遅延でマッチするよりも貧弱に機能する傾向がありましたが、MAマッチと比較して不均一なプロファイルも示しました。顔認識は、友好的な顔（実験2）を持つWSで比較的保存されていましたが、顔が中性の表現であり、自然に見える場合はそうではありませんでした（実験3）。実験3は、オブジェクトのアイデンティティのメモリがWSの位置のメモリよりも比較的強いことを示しました。これらの発見は、いくつかの条件下で克服できるWSの全体的なWM障害を明らかにしています。WSの頭頂葉/背面の異常は、空間位置の表現だけでなく、より一般的に視覚刺激のWMに影響を与える可能性があります。

Williams syndrome (WS) is a neurodevelopmental disorder associated with impaired visuospatial representations subserved by the dorsal stream and relatively strong object recognition abilities subserved by the ventral stream. There is conflicting evidence on whether this uneven pattern in WS extends to working memory (WM). The present studies provide a new perspective, testing WM for a single stimulus using a delayed recognition paradigm in individuals with WS and typically developing children matched for mental age (MA matches). In three experiments, participants judged whether a second stimulus 'matched' an initial sample, either in location or identity. We first examined memory for faces, houses and locations using a 5s delay (Experiment 1) and a 2s delay (Experiment 2). We then tested memory for human faces, houses, cat faces, and shoes with a 2s delay using a new set of stimuli that were better controlled for expression, hairline and orientation (Experiment 3). With the 5s delay (Experiment 1), the WS group was impaired overall compared to MA matches. While participants with WS tended to perform more poorly than MA matches with the 2s delay, they also exhibited an uneven profile compared to MA matches. Face recognition was relatively preserved in WS with friendly faces (Experiment 2) but not when the faces had a neutral expression and were less natural looking (Experiment 3). Experiment 3 indicated that memory for object identity was relatively stronger than memory for location in WS. These findings reveal an overall WM impairment in WS that can be overcome under some conditions. Abnormalities in the parietal lobe/dorsal stream in WS may damage not only the representation of spatial location but may also impact WM for visual stimuli more generally.