環状ヌクレオチド依存性チャネル

環状ヌクレオチドゲート（CNG）チャネルは、CGMPまたはcAMPの結合によって活性化されるイオンチャネルです。チャネルは、環状ヌクレオチドの細胞内濃度の変化を膜電位とCa2+濃度の変化に伝達する重要な細胞スイッチです。CNGチャネルは、視力と溶解の信号変換経路で中心的な役割を果たします。構造的には、チャネルは細孔ループカチオンチャネルのスーパーファミリーに属します。それらは、共通のドメイン構造を、過分極活性化環状ヌクレオチド溶質（HCN）チャネルとEAG様K+チャネルと共有しています。この章では、CNGチャネルの分子特性に関する概要を示し、これらのチャネルが関与しているシグナル伝達経路を説明します。CNGチャネル欠損マウスモデルとヒトチャネル障害。

Cyclic nucleotide-gated (CNG) channels are ion channels which are activated by the binding of cGMP or cAMP. The channels are important cellular switches which transduce changes in intracellular concentrations of cyclic nucleotides into changes of the membrane potential and the Ca2+ concentration. CNG channels play a central role in the signal transduction pathways of vision and olfaction. Structurally, the channels belong to the superfamily of pore-loop cation channels. They share a common domain structure with hyperpolarization-activated cyclic nucleotide-gated (HCN) channels and Eag-like K+ channels. In this chapter, we give an overview on the molecular properties of CNG channels and describe the signal transduction pathways these channels are involved in. We will also summarize recent insights into the physiological and pathophysiological role of CNG channel proteins that have emerged from the analysis of CNG channel-deficient mouse models and human channelopathies.