繊毛の集合、吸収、シグナル伝達における鞭毛内輸送（IFT）の役割

繊毛と鞭毛は、血小板由来の成長因子受容体（PDGFR）アルファ、ソニックヘッジホッグ、ポリシスチン、Wntを含む多くの生理学的および発達的に重要なシグナル伝達経路を調整する際に、これらのオルガネラの重要な役割を研究が実証されたため、近年、驚異的な注目を集めています。経路。さらに、繊毛のアセンブリまたは機能の欠陥が多くの疾患や発達障害（「繊毛症」）を引き起こす可能性があるという認識は、これらのアンテナのような微小管構造が組み立てるメカニズムに焦点を合わせています。繊毛形成は、細胞周期の進行と分化と密接に調整された複雑で多段階のプロセスです。毛様体軸索は、細胞が成長停止に陥ると、繊毛形成の初期に尖端原形質膜に移動してドックする基底体である修飾された中心体から伸ばされています。毛様体軸索は、軸索種の偏光微小管に沿って追跡し、ほぼすべての繊毛と鞭毛のアセンブリに必要な双方向輸送システムであるフラゲラ輸送（IFT）を介して伸長されます。ここでは、IFTの分子メカニズムと機能に特に重点を置いて、繊毛形成の概要を説明します。IFTの一般的な最新の説明に加えて、タンパク質が毛様体の導入ゾーンに特に焦点を当てて、タンパク質が毛様部のコンパートメントを選択的に標的とするメカニズムについて説明します。最後に、IFTが毛様体のコンパートメントに出入りするシグナリング部分を移動することに直接関与する方法など、繊毛を介したシグナル伝達におけるIFTの役割を簡単にレビューします。

Cilia and flagella have attracted tremendous attention in recent years as research demonstrated crucial roles for these organelles in coordinating a number of physiologically and developmentally important signaling pathways, including the platelet-derived growth factor receptor (PDGFR) alpha, Sonic hedgehog, polycystin, and Wnt pathways. In addition, the realization that defective assembly or function of cilia can cause a plethora of diseases and developmental defects ("ciliopathies") has increased focus on the mechanisms by which these antenna-like, microtubular structures assemble. Ciliogenesis is a complex, multistep process that is tightly coordinated with cell cycle progression and differentiation. The ciliary axoneme is extended from a modified centriole, the basal body, which migrates to and docks onto the apical plasma membrane early in ciliogenesis as cells enter growth arrest. The ciliary axoneme is elongated via intraflagellar transport (IFT), a bidirectional transport system that tracks along the polarized microtubules of the axoneme, and which is required for assembly of almost all cilia and flagella. Here, we provide an overview of ciliogenesis with particular emphasis on the molecular mechanisms and functions of IFT. In addition to a general, up-to-date description of IFT, we discuss mechanisms by which proteins are selectively targeted to the ciliary compartment, with special focus on the ciliary transition zone. Finally, we briefly review the role of IFT in cilia-mediated signaling, including how IFT is directly involved in moving signaling moieties into and out of the ciliary compartment.