抗マイリン関連糖タンパク質多発性症患者の皮膚神経における免疫グロブリンM沈着は、軸索変性と相関しています

抗ミエリン関連糖タンパク質（MAG）神経障害は、抗体媒介性多発性症状です。臨床的特徴、免疫グロブリン（IG）M血中濃度、IgM沈着、抗MAG神経障害患者の皮膚生検での軸索変性を相関させました。共焦点顕微鏡により、IgM堆積物は、陰尿症密閉神経内でのみ発見されました。それらは、単一の非ペリニウムでエンシアの髄膜髄には見られませんでした。IgM血液濃度との神経束におけるIgM蓄積との間には線形相関がありましたが、抗MAG抗体力価または疾患期間とではありませんでした。特定のIgM堆積物を持つ軸索には、ニューロフィラメントの崩壊を含む軸索損傷の兆候がありました。軸索が病理学的変化を示したサイトでも、結節構造は無傷でした。超微細構造分析により、髄膜環性シュワン細胞の変性が明らかになりました。まとめると、これらの発見は、抗MAG神経障害患者では、IgM堆積物が皮膚の周皮膜に浸透した神経束内に閉じ込められていることを示唆しています。ミエリンおよびその後の軸索損傷および変性へのIgM沈着には、内ヌリウムの高い局所IgMレベルが必要になる場合があります。この研究は、この神経障害の進行を防ぐための早期の効果的な抗B細胞治療の重要性を強調しています。

Anti-myelin-associated glycoprotein (MAG) neuropathy is an antibody-mediated polyneuropathy. We correlated clinical features, immunoglobulin (Ig) M blood levels, IgM deposition and axonal degeneration in skin biopsies of anti-MAG neuropathy patients. By confocal microscopy, IgM deposits were found exclusively within perineurium-enclosed nerves; they were not found on single, non-perineurium-ensheathed myelinated axons. There was a linear correlation between IgM accumulation in nerve fascicles with IgM blood levels but not with anti-MAG antibody titer or disease duration. Axons with specific IgM deposits had signs of axonal damage, including neurofilament disintegration. Nodal structures were intact even at sites where the axons showed pathologic changes. Ultrastructural analysis revealed degeneration of myelinating Schwann cells. Taken together, these findings suggest that in anti-MAG neuropathy patients, IgM deposits are entrapped within cutaneous perineurium-ensheathed nerve bundles where they accumulate in the endoneurial space. High local IgM levels in the endoneurium may be required for IgM deposition on myelin and subsequent axonal injury and degeneration. This study underlines the importance of early, effective anti-B-cell treatments for preventing progression of this neuropathy.