Hemojuvelin：ヘプシジンの物語は続きます

Hemojuvelin（HJV）は、若年性ヘモクロマトーシスとして知られる鉄過負荷状態の原因となる膜タンパク質です。肝臓で高度に発現しているHJV、骨格筋、心臓は、細胞からの鉄の吸収と放出に役割を果たすようで、抗炎症特性を持っています。HJVは、ヘプシジンの発現を調節するために、SMAD（ショウジョウバエMADのヒトホモログ - decapentaplegicに対する母親）経路を介した骨の形態形成タンパク質（BMP）の共受容体であり、シグナルです。HJVはBMP共受容体として機能します。さらに、HJVは、未知のメカニズムを介して、ヘプシジン発現の調節、特に鉄検知経路で重要な役割を果たします。栄養鉄の検知と炎症性経路は、主要なレギュレータヘプシジンの調節に収束しますが、これらの2つの経路がどのように交差するかは不明のままです。炎症は、肝臓HJVのダウンレギュレーションを通じて、鉄センシングの一時的な排除を誘発する可能性があります。鉄代謝の病原性メカニズムを説明する際の膨大な科学的成果にもかかわらず、多くの質問はまだ答えられていないままです。鉄代謝におけるHJVの機能的役割は何ですか？さまざまな設定でのヘプシジン発現にどのように関連していますか？ヘプシジン遺伝子発現において、鉄感覚および炎症経路はどのように協力しますか？

Hemojuvelin (HJV) is a membrane protein that is responsible for the iron overload condition known as juvenile hemochromatosis. HJV, highly expressed in the liver, skeletal muscle and heart, seems to play a role in iron absorption and release from cells and has anti-inflammatory properties. HJV is a bone morphogenetic protein (BMP) co-receptor and signals via the SMAD (human homolog of Drosophila mad--mother against decapentaplegic) pathway to regulate hepcidin expression. HJV acts as a BMP co-receptor. Moreover, HJV plays an essential role in the regulation of hepcidin expression, specifically in the iron-sensing pathway, although through unknown mechanisms. Dietary iron sensing and inflammatory pathways converge in the regulation of the key regulator hepcidin, but how these two pathways intersect remains unclear. Inflammation, through downregulation of hepatic HJV, might induce temporary elimination of iron sensing. Despite enormous scientific achievements in explaining the pathogenetic mechanisms of iron metabolism, many questions still remain unanswered: What is the functional role of HJV in iron metabolism? How it is related to hepcidin expression in different settings? How do iron-sensing and inflammatory pathways cooperate in hepcidin gene expression?