全身性硬化症における抗U3 RNP自己抗体

目的：全身性硬化症（SSC）の抗U3 RNP自己抗体陽性患者における分類、人口統計学的および臨床的特徴、および生存を説明する。 方法：1985年から2003年に最初に評価された108抗U3 RNP陽性および2,471人の抗U3 RNP陰性SSC患者の医療記録をレビューしました。抗U3 RNP抗体は、タンパク質およびRNA免疫沈降により検出されました。疾患の分類、人口統計学的および臨床的特徴、臓器系の関与、および生存は、学生のt検定、カイ二乗分析、およびマントルヘンツェル検査によって、2つの患者グループ間で比較されました。 結果：抗U3 RNP陽性グループは、アフリカ系アメリカ人患者の割合が高く（27％対5％; P <0.001）、男性患者（29％対19％; P = 0.021）があり、当時は若かった最初の医師の診断（平均年齢42.8歳対47.4歳、p = 0.001）。2つのグループは、びまん性の皮膚病変を有する患者の同様の割合を持っていました（それぞれ抗U3 RNPを持たない患者では47％および45％）。ただし、びまん性皮膚病変の患者の間では、抗U3 RNP群では平均最大修飾ロドナン皮膚スコアが有意に低かった（22.3対27.9; P <0.001）。骨格筋の関与は、抗U3 RNP陽性患者（25％対14％、P = 0.002）でより頻繁にあり、「内因性」肺動脈高血圧（PAH）（31％対13％; P <0.001）と同様に。胃腸の関与、心臓の関与、肺の線維症、および「腎危機」の頻度は、2つのグループ間で有意差はありませんでした。生存率は、抗U3 RNP陽性グループで悪化しました（ハザード比1.38 [95％信頼区間1.05-1.82]）。PAHは、抗U3 RNP患者の最も一般的な死因でした（30％、抗U3 RNP陰性群では10％、P <0.001）。 結論：現在の発見は、アフリカ系アメリカ人の人種と男性の性別の頻度が、抗U3 RNP抗体の患者よりもSSC患者の間でより大きいことを示しており、前者はSSC診断で若いことを示しています。抗U3 RNP陽性患者は、より頻繁な骨格筋の関与とPAHを持ち、後者は最も一般的な死因です。

OBJECTIVE: To describe the classification, demographic and clinical features, and survival in anti-U3 RNP autoantibody-positive patients with systemic sclerosis (SSc). METHODS: Medical records of 108 anti-U3 RNP-positive and 2,471 anti-U3 RNP-negative SSc patients first evaluated during 1985-2003 were reviewed. Anti-U3 RNP antibody was detected by protein and RNA immunoprecipitation. Disease classification, demographic and clinical features, organ system involvement, and survival were compared between the 2 patient groups, by Student's t-test, chi-square analysis, and Mantel-Haenszel test. RESULTS: The anti-U3 RNP-positive group had a higher proportion of African American patients (27% versus 5%; P < 0.001) and male patients (29% versus 19%; P = 0.021), and was younger at the time of first physician diagnosis (mean age 42.8 years versus 47.4 years; P = 0.001). The 2 groups had similar proportions of patients with diffuse cutaneous involvement (47% and 45% in those with and those without anti-U3 RNP, respectively). However, among patients with diffuse cutaneous involvement, the mean maximum modified Rodnan skin score was significantly lower in the anti-U3 RNP group (22.3 versus 27.9; P < 0.001). Skeletal muscle involvement was more frequent in anti-U3 RNP-positive patients (25% versus 14%; P = 0.002), as was "intrinsic" pulmonary arterial hypertension (PAH) (31% versus 13%; P < 0.001). The frequency of gastrointestinal involvement, cardiac involvement, pulmonary fibrosis, and "renal crisis" did not differ significantly between the 2 groups. Survival was worse in the anti-U3 RNP-positive group (hazard ratio 1.38 [95% confidence interval 1.05-1.82]). PAH was the most common known cause of death in patients with anti-U3 RNP (30%, versus 10% in the anti-U3 RNP-negative group; P < 0.001). CONCLUSION: The present findings demonstrate that the frequencies of African American race and male sex are greater among SSc patients with anti-U3 RNP antibody than those without, and the former group is younger at SSc diagnosis. Anti-U3 RNP-positive patients have more frequent skeletal muscle involvement and PAH, the latter being the most common cause of death.