臨床的および組織病理学的症状のスペクトルを伴う腎性全身性線維症：異常な皮膚リモデリングの障害

背景：腎性線維化皮膚症（NFD）は、1997年以来臨床病理学的存在として浮上しており、最近腎性全身性線維症（NSF）と改名されました。病因と病因は不確実なままです。特徴的な臨床症状は、腎不全の患者で発生する皮膚のびまん性肥厚と硬化として説明されています。典型的な組織学的特徴には、CD34陽性線維細胞の増殖、厚いコラーゲン束の増加、ムチン沈着、有意な炎症性浸潤なしに含まれます。丘乳頭およびプラーク様の皮膚病変、局所病変のみ、および全身の関与など、臨床症状の変動が報告されています。組織学的変化は、微妙かつ非特異的であり、他の疾患プロセスと重複し、石灰化や破骨細胞のような巨大細胞を含む骨骨メタプラシアを含む特徴を抱いている場合があります。 方法：チャートレビュー、臨床検査、組織学的検査により、皮膚科クリニックに提示したNSFの患者をレビューしました。皮膚生検標本は、すべての症例から得られました。組織病理学の評価は、3人の皮膚病理学者（AD、BS、GK）によって独立して実施され、すべての症例の間で特徴を比較しました。組織学的特徴を強調するために、特別な染色と免疫組織化学研究も実施されました。 結果：NSFの7例には、皮膚の古典的な拡散硬化から局所的な線形プラークまで、さまざまな臨床症状が示されました。組織学的検査では、CD34陽性線維細胞の増殖はまばらなものから密なものまでの範囲であり、コラーゲンの束は薄いものから厚い範囲であり、間質性真皮ムチンの蓄積は乏しいものから豊富な範囲でした。さらに、病変は、さまざまな程度の血管増殖、炎症性浸潤、およびCD68および因子XIIIA染色の強度を示しました。2つの症例は、広範な皮膚石灰化と骨化を示しました。 結論：NSFは、さまざまな臨床異常を呈し、CICATRIXやその他の皮膚補用/再生プロセスに似た重複する組織病理学的特徴を示す場合があります。NSFは、実際には、腎不全の患者における異常な細胞外マトリックスリモデリングの障害である可能性があります。

BACKGROUND: Nephrogenic fibrosing dermopathy (NFD) has emerged as a clinicopathologic entity since 1997 and recently renamed as nephrogenic systemic fibrosis (NSF). The etiology and pathogenesis remain uncertain. Characteristic clinical presentation is described as diffuse thickening and hardening of the skin occurring in patients with renal insufficiency. Typical histological features include proliferation of CD34 positive fibrocytes, increased thick collagen bundles and mucin deposition, without significant inflammatory infiltrate. Variations in clinical presentations have been reported, including papular and plaque-like skin lesions, focal lesion only, as well as systemic involvement. Histological changes can be subtle and non-specific, overlapping with other disease processes and harboring features including calcification and osteoclast-like giant cells with osseous metaplasia. METHODS: We reviewed patients with NSF that presented to our dermatology clinic by chart review, clinical examination and histological examination. Skin biopsy specimens were obtained from all cases. Histopathology evaluations were carried out by three dermatopathologists (AD, BS and GK) independently and the features were compared among all the cases. Special stains and immunohistochemistry study were also performed to highlight the histological features. RESULTS: Seven cases of NSF presented with a spectrum of clinical manifestations, from classic diffuse hardening of the skin to localized linear plaques. On histological examination, proliferation of CD34-positive fibrocytes ranged from sparse to dense, collagen bundles ranged from thin to thick, and the interstitial dermal mucin accumulation ranged from scant-patchy to abundant. In addition, the lesion displayed various degrees of vascular proliferation, inflammatory infiltrates and intensities of CD68 and Factor XIIIa staining. Two cases showed extensive dermal calcification and ossification. CONCLUSION: NSF may present with a spectrum of clinical abnormalities, and exhibit overlapping histopathological features resembling cicatrix and other dermal reparative/regenerative processes. NSF may in fact to be a disorder of aberrant extracellular matrix remodeling in patients with renal insufficiency.