IGM欠乏症の臨床的および免疫学的特徴

背景：IgM欠乏症は、単離された低レベルの血清IgMを特徴とする異膜細菌療法です。IgM欠乏症の患者は、さまざまな臨床症状を示す可能性があります。ただし、IGM欠乏症は依然として診断と治療に関して調査されていない。 方法：レトロスペクティブチャートレビューを通じて、4年間にわたって免疫学クリニックに紹介された15人の症候性成人IGM欠損患者の臨床的および免疫学的特徴を調査しました。 結果：患者は6人の男性と9人の女性で構成され、平均年齢は57.2歳でした。最初の評価では、感染症に対する感受性を呈した12人の患者（80％）、5人（33％）が喘息やアレルギー性鼻炎などのアトピー性症状を示し、3人（20％）が感染症であり、アトピー、4人の患者（28％）が線維筋痛症になりました。- 症状のように、3人（20％）には自己免疫症状があり、1人の患者がリンパ腫を患っていました。平均血清IgMレベルは27.4 mg/dL（範囲14-39）でした。11人の研究患者のうち5人（45％）の肺炎球菌抗原に対する特異的抗体反応障害は、顕著な関連性があると思われました。IgGサブクラス、リンパ球サブセット、およびin vitroの増殖性リンパ球応答の微妙な異常が観察されました。静脈内免疫グロブリンで治療された5人の患者が非常によく反応しました。 結論：IGM欠乏症の患者では、特定の抗体応答を含む徹底的な免疫学的評価が行われることを提案します。再発性/重度の感染症を呈するIgM欠損患者は、特に肺炎球菌抗体反応障害の存在下で免疫グロブリン治療の恩恵を受ける可能性があります。

BACKGROUND: IgM deficiency is a dysgammaglobulinemia characterized by isolated low levels of serum IgM. Patients with IgM deficiency may exhibit various clinical manifestations. However, IgM deficiency still remains to be explored with regard to diagnosis and treatment. METHODS: Through a retrospective chart review, we investigated the clinical and immunological features of 15 symptomatic adult IgM-deficient patients who were referred to our immunology clinics over a 4-year period. RESULTS: The patients were comprised of 6 males and 9 females, with a mean age of 57.2 years. On initial evaluation, 12 patients (80%) presented with susceptibility to infections, 5 (33%) had atopic manifestations such as asthma and allergic rhinitis, 3 (20%) had both infections and atopy, 4 patients (28%) had fibromyalgia-like symptoms, 3 (20%) had autoimmune manifestations, and 1 patient had lymphoma. The mean serum IgM level was 27.4 mg/dl (range 14-39). Impaired specific antibody response to pneumococcal antigens in 5 out of 11 studied patients (45%) appeared to be a notable association. Subtle abnormalities in IgG subclasses, lymphocyte subsets and in vitro proliferative lymphocyte responses were observed. Five patients who were treated with intravenous immunoglobulin responded very well. CONCLUSION: We propose that a thorough immunological evaluation including specific antibody responses be undertaken in patients with IgM deficiency. IgM-deficient patients who present with recurrent/severe infections may benefit from immunoglobulin treatment particularly in the presence of impaired pneumococcal antibody responses.