内部肛門括約筋アカラシアおよびHirschsprung病患者の肛門出口閉塞のためのボトックス注射治療

背景と目的：ボトックス注入治療（BIT）は、潜在的に効果的ではあるが、非緩和の内部肛門括約筋によって引き起こされる機能的肛門出口閉塞の証明されていない治療です。2005年から2008年までの単一の機関の経験をBITの単一の機関体験を紹介します。 患者と方法：16人の患者（男性11人）、8人のHirschsprung疾患（HD）（1人は総結腸腺症、TCA）、8人の内括約筋（ISA）が含まれていました。年齢の中央値は、HDで3.8歳（0.4〜9.3）、ISAでは8.1年（範囲1.5〜11.4）でした。ISAは、正常な直腸生検を伴う直腸分析阻害反射の欠如と定義されました。7人のHD患者には、以前のコロアルプルスルー（CAPT）、1人（TCA）結腸切除術とイレオアナルJ-ポーチ吻合がありました。ISA患者のうち2人は内部括約筋切除術を受け、2人はマローン処置[Antegrade Colonic Enema（ACE）]を患っていました。16人の患者のBITの適応は、汚染および再発性のHD関連腸炎（n = 5）を伴う肛門出口閉塞（n = 11）、および腸炎（n = 1）の1人の患者（HD、TCA）の汚れでした。ビットの前に、すべての患者は肛門直腸マノメトリー、直腸生検、およびバリウムene腸を受けました。BITの効果は2か月後に評価され、必要に応じてBITを繰り返しました。ビットの効果は次のように記録されました：0いいえ、1つの小さな、2つの有意な効果、3つの症状が消えました。 結果：追跡期間の中央値は19ヶ月でした（範囲3〜43）。注射数の中央値は患者あたり2人（範囲1〜4）で、ボトックス用量の中央値は80 U（範囲40-100）でした。ビット効果のスコアは、5人に3または2（31％）、11人に0または1（69％）でした。補助的な治療法（脊髄切除n = 1、キャプテンn = 1、調整されたACE/下剤治療）の後、最終結果は11（69％）で良好または満足のいくものでしたが、5人（31％）の患者では不十分でした。患者の年齢、診断、肛門直腸休息圧、またはバリウムen腸の所見は、ビット効率スコア（R範囲-0.06〜0.39、p = 0.12-0.91）と相関していませんでした。 結論：一部の患者では成功していますが、BITの役割は未定のままです。どの患者がビットから利益を得るかを予測することは困難です。少し後に他の治療法を継続すると、結果が改善される可能性があります。

BACKGROUND AND AIM: Botox injection treatment (BIT) is a potentially effective but yet unproven treatment of functional anal outlet obstruction that is caused by non-relaxing internal anal sphincter. We present a single institution experience of BIT from 2005 to 2008. PATIENTS AND METHODS: Sixteen patients (11 males), eight with Hirschsprung's disease (HD) (one with total colon aganglionosis, TCA) and eight with internal sphincter achalasia (ISA) were included. Median ages were 3.8 years (0.4-9.3) for HD and 8.1 years (range 1.5-11.4) for ISA. ISA was defined as the absence of rectoanal inhibitory reflex with normal rectal biopsies. Seven HD patients had previous coloanal pull-through (CAPT), and one (TCA) colectomy and ileoanal J-Pouch anastomosis. Two of the ISA patients had undergone internal sphincter myectomy and two had Malone procedure [antegrade colonic enema (ACE)]. Indication for BIT in 16 patients was anal outlet obstruction (n = 11) with soiling and recurring HD-associated enterocolitis (n = 5) and in one patient (HD, TCA) soiling with enterocolitis (n = 1). Before BIT, all patients underwent anorectal manometry, rectal biopsies and barium enema. The effect of BIT was evaluated after 2 months and BIT was repeated if necessary. Effect of BIT was scored as follows: 0 no, 1 little, 2 significant effect and 3 symptoms disappeared. RESULTS: Median follow-up was 19 months (range 3-43). The median number of injections was two per patient (range 1-4) and the median Botox dose was 80 U (range 40-100). Scores of BIT effect were 3 or 2 in five (31%) and 0 or 1 in 11 (69%). After adjunctive treatment modalities (myectomy n = 1, CAPT n = 1, adjusted ACE/laxative treatment), the end result was good or satisfactory in 11 (69%) but remained poor in 5 (31%) patients. Patient age, diagnosis, anorectal resting pressure or findings in barium enema were not correlated with BIT efficiency score (R range -0.06 to 0.39, P = 0.12-0.91). CONCLUSION: Although successful in some patients, the role of BIT remains undetermined. It is difficult to predict which patients will profit from BIT. Continuing other treatment modalities after BIT may improve the results.