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The American journal of surgical pathology2009Nov01Vol.33issue(11)

胆嚢の粘液性癌をシミュレートする細胞外ムチン沈着を伴うムチンを含むロキタンスキー - アスチョフ副鼻腔

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文献タイプ:
  • Journal Article
  • Research Support, Non-U.S. Gov't
概要
Abstract

Rokitansky-Aschoff副鼻腔(R-AS)は、平滑筋の隙間を通して胆嚢壁を伸ばし、この経路によって亜腫瘍結合組織に到達する上皮の侵入です。ここでは、ムチンを含むR-asの5例を破裂させ、その結果、細胞外ムチンが隣接する間質に逃げ出しました。それらは、胆嚢の10個の粘液性癌と比較されました。上皮ストリップ、腺および乳頭構造を伴う豊富な細胞外ムチン堆積物を伴うムチン含有R-ASの3例は、粘液性癌と誤解されていました。このため、患者は2番目の不必要な根治的外科手術を受けました。残りの2例では、R-ASに関連する細胞外ムチンは無細胞性であり、焦点と見なされていました。3人の患者は男性と2人の女性であり、その年齢は2〜71歳(平均52歳)でした。最年少の患者は2歳の少年で、ムチンを含むR-ASが磁気共鳴画像法によって偶然発見されました。彼は後に中染色体白血球症と診断されました。残りの4人の患者は、右上象限の痛みを訴え、コンピューター断層撮影と磁気共鳴画像像によって識別された肥大した胆嚢壁がありました。3人の患者に胆石がありました。固有層に位置するR-ASにはムチンが含まれていましたが、嚢胞的に拡張されていませんでしたが、サブサブロサにあるものはムチンで満たされ、しばしば嚢胞的に拡張されていました。胆道上皮、小腺、および細胞科学的異型と有糸分裂像を欠く乳頭構造の剥離した断片は、3例のサブロサにある豊富なムチン堆積物で特定されました。上にある表面胆嚢上皮は、2人の患者に局所腸のメタプラシアを伴う乳頭筋過形成を示しました。Carcinombryonic抗原とp53に対する反応性の欠如、およびMIB-1標識指数で測定された低増殖活性は、病変の良性性質に追加のサポートを提供しました。ムチンを含むR-ASを粘液性癌から分離する手がかりが提供されます。ムチンを含むR-ASの5人の患者は全員、手術後8ヶ月から7年後の病気を含まない(39か月の追跡期間中央値)。

Rokitansky-Aschoff副鼻腔(R-AS)は、平滑筋の隙間を通して胆嚢壁を伸ばし、この経路によって亜腫瘍結合組織に到達する上皮の侵入です。ここでは、ムチンを含むR-asの5例を破裂させ、その結果、細胞外ムチンが隣接する間質に逃げ出しました。それらは、胆嚢の10個の粘液性癌と比較されました。上皮ストリップ、腺および乳頭構造を伴う豊富な細胞外ムチン堆積物を伴うムチン含有R-ASの3例は、粘液性癌と誤解されていました。このため、患者は2番目の不必要な根治的外科手術を受けました。残りの2例では、R-ASに関連する細胞外ムチンは無細胞性であり、焦点と見なされていました。3人の患者は男性と2人の女性であり、その年齢は2〜71歳(平均52歳)でした。最年少の患者は2歳の少年で、ムチンを含むR-ASが磁気共鳴画像法によって偶然発見されました。彼は後に中染色体白血球症と診断されました。残りの4人の患者は、右上象限の痛みを訴え、コンピューター断層撮影と磁気共鳴画像像によって識別された肥大した胆嚢壁がありました。3人の患者に胆石がありました。固有層に位置するR-ASにはムチンが含まれていましたが、嚢胞的に拡張されていませんでしたが、サブサブロサにあるものはムチンで満たされ、しばしば嚢胞的に拡張されていました。胆道上皮、小腺、および細胞科学的異型と有糸分裂像を欠く乳頭構造の剥離した断片は、3例のサブロサにある豊富なムチン堆積物で特定されました。上にある表面胆嚢上皮は、2人の患者に局所腸のメタプラシアを伴う乳頭筋過形成を示しました。Carcinombryonic抗原とp53に対する反応性の欠如、およびMIB-1標識指数で測定された低増殖活性は、病変の良性性質に追加のサポートを提供しました。ムチンを含むR-ASを粘液性癌から分離する手がかりが提供されます。ムチンを含むR-ASの5人の患者は全員、手術後8ヶ月から7年後の病気を含まない(39か月の追跡期間中央値)。

Rokitansky-Aschoff sinuses (R-As) are epithelial invaginations that extend down the gallbladder wall through the smooth muscle gaps and by this pathway they reach the subserosal connective tissue. We report here 5 cases of mucin-containing R-As that ruptured, and as a result, extracellular mucin escaped into the adjacent stroma. They were compared with 10 mucinous carcinomas of the gallbladder. Three cases of mucin-containing R-As accompanied by abundant extracellular mucin deposits with epithelial strips, glands and papillary structures were misinterpreted as mucinous carcinomas. Because of this, the patients were subjected to a second unnecessary radical surgical procedure. In the remaining 2 cases, the extracellular mucin associated with R-As was acellular and regarded as focal. Three patients were men and 2 women whose ages ranged from 2 to 71 years (average age 52 y). The youngest patient was a 2-year-old boy in whom the mucin-containing R-As were discovered incidentally by magnetic resonance imaging. He was later diagnosed with metachromatic leukodystrophy. The remaining 4 patients complained of right upper quadrant pain and had a thickened gallbladder wall identified by computed tomography and magnetic resonance imaging. There were gallstones in 3 patients. The R-As located in the lamina propria contained mucin but were not cystically dilated whereas those located in the subserosa were mucin-filled and often cystically dilated. Detached fragments of biliary epithelium, small glands, and papillary structures lacking cytologic atypia and mitotic figures were identified in the abundant mucin deposits located in the subserosa of 3 cases. The overlying surface gallbladder epithelium exhibited papillary hyperplasia with focal intestinal metaplasia in 2 patients, one of which had metachromatic leukodystrophy. The lack of reactivity for carcinoembryonic antigen and p53 and the low proliferative activity as measured by MIB-1 labeling index provided additional support to the benign nature of the lesion. Clues to separate mucin-containing R-As from mucinous carcinoma are provided. All 5 patients with mucin-containing R-As are disease free 8 months to 7 years after surgery (median follow-up of 39 mo).

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