T細胞リンパ芽球性リンパ腫とT細胞急性リンパ芽球性白血病：別の存在？

T細胞急性リンパ芽球性白血病（T-ALL）およびT細胞リンパ芽球性リンパ腫（T-LBL）は、骨髄浸潤の程度によって異なる同じ疾患と見なされます。最近の遺伝子発現プロファイリングデータによれば、T-ALLおよびT-LBLは、T-LBLでのMML1とT-ALLのCD47の過剰発現を示すマイクロアレイの予測分析によって分離できます。T-LBLとT-ALLの免疫表現型は同一ですが、頻度は異なり、T-LBLの皮質または成熟した免疫表現型の割合が高く、これはおそらく縦隔腫瘍のより高い率（> 90％）に関連しています。T-LBLの治療アプローチは、従来の非ホジキンリンパ腫（NHL）プロトコルから集中的なNHLプロトコルに変化しましたが、最近ではすべて設計されたプロトコルに変わりました。T-ALL寛解率は90％であり、全生存率（OS）は60％〜70％に改善されました。縦隔腫瘍は化学療法のみのT-ALLのほとんどの場合にのみ解消しますが、T-LBLでは追加の縦隔照射は有益であると思われます。T-LBLとT-ALLの幹細胞移植（SCT）の戦略は異なります。T-LBLの完全寛解（CR）の自家SCTは、化学療法のみに似た70％の生存率を与えます。T-ALLでは、初期および成熟したT-ALLのサブタイプは、化学療法のみの結果が低い（<30％）、最初のCRの同種移植から利益を得る可能性があります（OS> 50％）。最初のCRでは、胸腺T-ALLで移植する必要はないようです。予後因子はT-ALLに対して公開されていますが、T-LBLでは公開されていません。MRDは、T-ALLおよびおそらくT-LBLのさらなる治療戦略をSCTの適応症または新規、特にT細胞固有の薬物の評価として導くことができます。

T-cell acute lymphoblastic leukemia (T-ALL) and T-cell lymphoblastic lymphoma (T-LBL) are considered the same disease, differing by the extent of bone marrow infiltration. According to recent gene expression profiling data, T-ALL and T-LBL can be separated by prediction analysis of microarrays showing an overexpression of MML1 in T-LBL and CD47 in T-ALL. Immunophenotypes of T-LBL and T-ALL are identical but differ in frequency, with a higher rate of cortical or mature immunophenotypes in T-LBL, which is probably related to the higher rate (> 90%) of mediastinal tumors. Treatment approaches in T-LBL changed from conventional non-Hodgkin lymphoma (NHL) protocols to intensive NHL protocols but recently to ALL-designed protocols. T-ALL remission rates are 90%, and overall survival (OS) has improved to 60%-70%. Mediastinal tumors resolve in most cases of T-ALL with chemotherapy only, whereas in T-LBL additional mediastinal irradiation seems to be beneficial. Strategies for stem cell transplantation (SCT) in T-LBL and T-ALL differ. Autologous SCT in complete remission (CR) in T-LBL gives a 70% survival rate, which is similar to chemotherapy alone. In T-ALL, the subtypes of early and mature T-ALL have a poor outcome with chemotherapy alone (< 30%) and might profit from an allogeneic transplantation in first CR (OS > 50%). There seems to be no need for transplantation in thymic T-ALL in first CR. Prognostic factors are published for T-ALL but not for T-LBL. MRD may guide further treatment strategies in T-ALL and probably also in T-LBL as indications for a SCT or for the evaluation of novel, particularly T-cell-specific, drugs.