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背景：一般的な可変免疫不全（CVID）は、欠陥のある抗体産生によって定義される主要な免疫不足です。ほとんどのシリーズでは、患者のごく一部が日和見感染症（OIS）を呈します。 方法：フランスのDefi研究は、原発性低ガンマグロブリン血症の患者を登録しており、以前のOISおよび/またはOISのリスクがある患者の詳細な臨床的および免疫学的説明を許可しています。 結果：CVIDの患者313人のうち、28人の患者（8.9％）は、OIおよび/またはCD4（+）T細胞数<200 x 10の発生によって定義された、遅発性免疫欠乏症（局所）を組み合わせた免疫欠乏症（局所）を呈しました。）細胞/L、およびCVIDの残りの285人の患者と比較されました。Locidの患者はより頻繁に血族家族に属していました（29％対8％; P = .004）。それらは、脾腫の有病率が高いCVID患者（64％対31％）、肉芽腫（43％対10％）、胃腸疾患（75％対42％）、およびリンパ腫（29％対4％）のCVID患者とは異なりました。免疫グロブリンの代替でさえ、より頻繁な抗生物質投与と入院が必要でした。リンパ球数は低く、CD4（+）T細胞数の著しい減少（158 x 10（6）vs 604 x 10（6）細胞/L; P <.001）およびNaive CD45RA（+）の重度の欠陥があります。CCR7（+）CD4（+）T細胞数（CVID患者の患者の71％の71％のCD4（+）T細胞の20％未満。CVID患者の37％; P = .001）。CD19（+）B細胞コンパートメントも有意に減少しました（20 x 10（6）vs 102 x 10（6）細胞/L; P <.001）。 結論：遺伝子座は、その臨床的および免疫学的特性において古典的なCVIDとは異なります。系統的なT細胞表現型は、そのような患者をCVID患者と区別するのに役立つ可能性があります。この表現型の特定は、感染症のより適合した診断および治療アプローチをもたらすはずであり、遺伝的診断の洞察を提供する可能性があります。
背景：一般的な可変免疫不全（CVID）は、欠陥のある抗体産生によって定義される主要な免疫不足です。ほとんどのシリーズでは、患者のごく一部が日和見感染症（OIS）を呈します。 方法：フランスのDefi研究は、原発性低ガンマグロブリン血症の患者を登録しており、以前のOISおよび/またはOISのリスクがある患者の詳細な臨床的および免疫学的説明を許可しています。 結果：CVIDの患者313人のうち、28人の患者（8.9％）は、OIおよび/またはCD4（+）T細胞数<200 x 10の発生によって定義された、遅発性免疫欠乏症（局所）を組み合わせた免疫欠乏症（局所）を呈しました。）細胞/L、およびCVIDの残りの285人の患者と比較されました。Locidの患者はより頻繁に血族家族に属していました（29％対8％; P = .004）。それらは、脾腫の有病率が高いCVID患者（64％対31％）、肉芽腫（43％対10％）、胃腸疾患（75％対42％）、およびリンパ腫（29％対4％）のCVID患者とは異なりました。免疫グロブリンの代替でさえ、より頻繁な抗生物質投与と入院が必要でした。リンパ球数は低く、CD4（+）T細胞数の著しい減少（158 x 10（6）vs 604 x 10（6）細胞/L; P <.001）およびNaive CD45RA（+）の重度の欠陥があります。CCR7（+）CD4（+）T細胞数（CVID患者の患者の71％の71％のCD4（+）T細胞の20％未満。CVID患者の37％; P = .001）。CD19（+）B細胞コンパートメントも有意に減少しました（20 x 10（6）vs 102 x 10（6）細胞/L; P <.001）。 結論：遺伝子座は、その臨床的および免疫学的特性において古典的なCVIDとは異なります。系統的なT細胞表現型は、そのような患者をCVID患者と区別するのに役立つ可能性があります。この表現型の特定は、感染症のより適合した診断および治療アプローチをもたらすはずであり、遺伝的診断の洞察を提供する可能性があります。
BACKGROUND: Common variable immunodeficiency (CVID) is a primary immune deficiency defined by defective antibody production. In most series, a small proportion of patients present with opportunistic infections (OIs). METHODS: The French DEFI study has enrolled patients with primary hypogammaglobulinemia and allows a detailed clinical and immunologic description of patients with previous OIs and/or at risk for OIs. RESULTS: Among 313 patients with CVID, 28 patients (8.9%) presented with late-onset combined immune deficiency (LOCID), defined by the occurrence of an OI and/or a CD4(+) T cell count <200 x 10(6) cells/L, and were compared with the remaining 285 patients with CVID. The patients with LOCID more frequently belonged to consanguineous families (29% vs 8%; P = .004). They differed from patients with CVID with a higher prevalence of splenomegaly (64% vs 31%), granuloma (43% vs 10%), gastrointestinal disease (75% vs 42%), and lymphoma (29% vs 4%). Even on immunoglobulin substitution, they required more frequent antibiotics administration and hospitalization. Lymphocyte counts were lower, with a marked decrease in CD4(+) T cell counts (158 x 10(6) vs 604 x 10(6) cells/L; P < .001) and a severe defect in naive CD45RA(+)CCR7(+)CD4(+) T cell counts (<20% of total CD4(+) T cells in 71% of patients with LOCID vs 37% of patients with CVID; P = .001). The CD19(+) B cell compartment was also significantly decreased (20 x 10(6) vs 102 x 10(6) cells/L; P < .001). CONCLUSIONS: LOCID differs from classic CVID in its clinical and immunologic characteristics. Systematic T cell phenotype may help to discriminate such patients from those with CVID. Identification of this phenotype should result in a more fitted diagnostic and therapeutic approach of infections and could provide insights for genetic diagnosis.
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