急性白血病および高多kocytosis症の子供の白血球増加と交換輸血は、単一の施設体験

背景：急性白血病の初期期間中の重度の合併症または死亡のリスクは、小児腫瘍学の進行と、高水素性、強制利尿、高尿酸症の治療、電解質の補正および凝固障害の治療などの単純な測定の使用により、著しく減少しました。抗機能麻痺薬の使用。白血球症および腫瘍溶解症候群の発生率は、絶対初期白血球数と基礎となる白血病に依存します。白血球増加または交換輸血は、高リスク患者の予後を改善する可能性があります。 方法：1/1998 UND 12/2008の間に急性白血病と新たに診断されたすべての小児患者の記録は、診断およびその後の白血球症またはその後の白血球症またはその後の白血球症または交換輸血の際に高多腸細胞症（白血球数> 100 gPT / L）の存在について遡及的にレビューされました臨床結果に。 結果：急性白血病の77人の小児のうち77人の子供のうち11（14％）（7つの急性リンパ芽球性白血病 / All; 4急性骨髄芽球性白血病 / AML）は高血球細胞症を患っていました。4人の患者（2人、AML 2人）が交換輸血を受け、他の2人（すべて1人、AML 1人）が白血球増加を受けました。マークされた細胞還元は、治療開始後24時間以内にすべての患者で達成されました。手順関連の有害事象はありませんでした。細胞還元後、高脂肪細胞症による症状は著しく改善されました。 結論：白血球増加または交換輸血と保守的な管理および特定の腫瘍療法は、許容可能なリスクを伴う急速な白血球減少に寄与する可能性があります。急性白血病および初期高多腸細胞症の小児患者における短期および長期の転帰に対する白血球炎または交換輸血の正確な影響は、将来の多施設研究または臨床レジストリの形成によって評価されなければなりません。

BACKGROUND: The risk of severe complications or death during the initial period of acute leukemia was markedly decreased due to the progress in pediatric oncology and use of simple measures like hyperhydration, forced diuresis, treatment of hyperuricemia, correction of electrolyte and coagulation disturbances and the careful use of antileukemic drugs. The incidence of leukostasis and tumor lysis syndrome depends on absolute initial white blood cell counts and the underlying type of leukemia. Leukapheresis or exchange transfusion may improve the prognosis of high risk patients. METHODS: Records of all pediatric patients who were newly diagnosed with acute leukemia between 1 / 1998 und 12 / 2008 were retrospectively reviewed for presence of hyperleukocytosis(white blood cell count > 100 GPT / l) at diagnosis and subsequent leukapheresis or exchange transfusion in regards to the clinical outcome. RESULTS: At diagnosis 11 (14 % ) of 77 children with acute leukemia (7 acute lymphoblastic leukemia / ALL; 4 acute myeloblastic leukemia /AML) had hyperleukocytosis. 4 patients (2 ALL, 2 AML) received exchange transfusion and 2 others (1 ALL, 1 AML) underwent leukapheresis. Marked cytoreduction was achieved in all patients within 24 h after therapy initiation. There were no procedure-related adverse events. Symptoms due to hyperleukocytosis markedly improved after cytoreduction. CONCLUSION: Leukapheresis or exchange transfusion together with conservative management and specific oncological therapy may contribute to rapid leukocyte reduction with acceptable risk. The exact impact of leukapheresis or exchange transfusion on short and long term outcome in pediatric patients with acute leukemia and initial hyperleukocytosis has to be evaluated in future multicentre studies or by the formation of clinical registries.