[眼の神経筋腫 - 臨床的外観と病因に関する考え]

腫瘍神経筋腫（ONM）は、眼の運動性のまれな神経原性障害です。罹患した患者は、片目の突然の痛みのない逸脱に続発する再発性の一時的な複視を訴えます。この偏差は、高頻度で刺激されている外眼筋の作用方向に発生します。ONMは通常、放射線療法後に見られますが、罹患した頭蓋神経の圧迫によっても引き起こされる可能性があります。ONMの病態生理は不完全に理解されています。潜在的なメカニズムには、1）罹患した神経に沿ったエファプション伝達、2）神経細胞膜におけるカリウムチャネルの乱れ、3）中央神経再編成が含まれます。ONMの診断は臨床所見に基づいて行われ、電気生理学的特性によってサポートされる可能性があります。圧縮原因を除外するために、影響を受ける頭蓋神経に注意を払ったニューロイメージングを取得する必要があります。カルバマゼピンによるONMの治療は通常効果的です。

Ocular neuromyotonia (ONM) is a rare neurogenic disorder of ocular motility. The affected patients complain of recurrent transient diplopia secondary to a sudden, painless deviation of one eye. This deviation occurs in the direction of action of an extraocular muscle, which is being stimulated at high frequency. ONM is usually seen after radiation therapy, but may also be caused by compression of the affected cranial nerve. The pathophysiology of ONM is incompletely understood, potential mechanisms include 1) ephaptic transmission along the affected nerve, 2) disturbances of potassium channels in the neuronal cell membrane, and 3) central neural re-organisation. The diagnosis of ONM is made based on clinical findings and can be supported by electrophysiological characteristics. Neuroimaging with attention to the affected cranial nerve should be obtained in order to exclude a compressive cause. Therapy of ONM with carbamazepine is usually effective.