ナルコレプシーおよび特発性過骨のIgG異常

背景：ナルコレプシーとヒト白血球抗原（HLA）-DQB1*0602対立遺伝子との間の密接な関連は、免疫系の関与、またはおそらく自己免疫プロセスを示唆しています。ナルコレプシーの血清IgGレベルを調査しました。 方法論/主要な調査結果：HLA-DQB1*0602対立遺伝子、28人の特発性胸痛患者、長い睡眠時間の患者、123人の健康なコントロール（HLA-DQB1*0602対立遺伝子の総ナルコレプシーキャタプラ症患者の血清総IgGレベルを測定しました（HLA-DQB1*060245人の被験者に存在する）。その後、各IgGサブクラスの血清レベルが測定されました。血清IgGの分布は、HLA-DQB1*0602対立遺伝子（11.66 +/- 3.55 mg/ml）に対して陰性の健康なコントロールの間で有意に異なっていました。ナルコレプシー患者（9.67 +/- 3.38）、および特発性麻酔症患者（13.81 +/- 3.80）。次の臨床変数、年齢、疾患期間、エプワース眠気スケール、喫煙習慣、血液サンプリング時のBMIは、ナルコレプシーまたは特発性麻酔症のIgGレベルと関連していませんでした。さらに、IgG1およびIgG2レベルの減少、IgG3の安定した発現、および異常に低いIgGレベルのナルコレプシー患者のIgG4の割合の増加が見つかりました。IgG4レベルの割合の増加は、正常な血清IgGレベルのナルコレプシー患者でも見られました。特発性麻酔症患者は、高いIgG3およびIgG4レベル、低IgG2レベル、IgG1/IgG2の不均衡を備えたIgGサブクラス分布の異なるパターンを示しました。 結論/有意性：私たちの研究は、多数の菌骨筋患者の血清IgGレベルを測定することにより、ナルコレプシーおよび特発性抗筋膜のIgG異常を決定した最初の研究です。観察されたIgG異常は、ナルコレプシーと特発性腫瘍骨痛の体液性免疫の変化を示しています。さまざまなIgGプロファイルは、ナルコレプシーと特発性麻痺性の免疫学的違いを示唆しています。

BACKGROUND: A close association between narcolepsy and the Human Leukocyte Antigen (HLA)-DQB1*0602 allele suggests the involvement of the immune system, or possibly an autoimmune process. We investigated serum IgG levels in narcolepsy. METHODOLOGY/PRINCIPAL FINDINGS: We measured the serum total IgG levels in 159 Japanese narcolepsy-cataplexy patients positive for the HLA-DQB1*0602 allele, 28 idiopathic hypersomnia patients with long sleep time, and 123 healthy controls (the HLA-DQB1*0602 allele present in 45 subjects). The serum levels of each IgG subclass were subsequently measured. The distribution of serum IgG was significantly different among healthy controls negative for the HLA-DQB1*0602 allele (11.66+/-3.55 mg/ml), healthy controls positive for the HLA-DQB1*0602 allele (11.45+/-3.43), narcolepsy patients (9.67+/-3.38), and idiopathic hypersomnia patients (13.81+/-3.80). None of the following clinical variables, age, disease duration, Epworth Sleepiness Scale, smoking habit and BMI at the time of blood sampling, were associated with IgG levels in narcolepsy or idiopathic hypersomnia. Furthermore we found the decrease in IgG1 and IgG2 levels, stable expression of IgG3, and the increase in the proportion of IgG4 in narcolepsy patients with abnormally low IgG levels. The increase in the proportion of IgG4 levels was also found in narcolepsy patients with normal serum total IgG levels. Idiopathic hypersomnia patients showed a different pattern of IgG subclass distribution with high IgG3 and IgG4 level, low IgG2 level, and IgG1/IgG2 imbalance. CONCLUSIONS/SIGNIFICANCE: Our study is the first to determine IgG abnormalities in narcolepsy and idiopathic hypersomnia by measuring the serum IgG levels in a large number of hypersomnia patients. The observed IgG abnormalities indicate humoral immune alterations in narcolepsy and idiopathic hypersomnia. Different IgG profiles suggest immunological differences between narcolepsy and idiopathic hypersomnia.