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International journal of gynecological pathology : official journal of the International Society of Gynecological Pathologists19910101Vol.10issue(2)

アンドロゲン無感覚症候群(精巣の女性化):43症例の臨床病理学的研究

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文献タイプ:
  • Journal Article
概要
Abstract

14〜83歳(平均27)のアンドロゲン無感覚症候群(AIS)の43人の患者が研究されました。40人の患者が完全なAISを持ち、3人の患者が不完全なAIを持っていました。精巣の顕微鏡検査により、未熟な尿細管が明らかになりました。これには、症例の28%でまれな精子体が含まれていました。顕著なライディヒ細胞と卵巣間質に似た紡錘細胞間質が、ほとんどの場合に発見されました。精巣実質の組織は、びまん性尿細管腫瘍、小葉尿細管腫瘍、混合尿細管腫、または間質投与量の4つのパターンのいずれかに分類できます。胸下は63%で存在し、症例の23%でセルトリ細胞腺腫が存在しました。悪性腫瘍は患者の9%で発生し、2つのセミノーマ、1つの筋気管内生殖細胞新生物が早期間質浸潤を伴う、悪性性筋腫瘍で構成されました。少なくとも1つの卵管が症例の35%に存在しました。

14〜83歳(平均27)のアンドロゲン無感覚症候群(AIS)の43人の患者が研究されました。40人の患者が完全なAISを持ち、3人の患者が不完全なAIを持っていました。精巣の顕微鏡検査により、未熟な尿細管が明らかになりました。これには、症例の28%でまれな精子体が含まれていました。顕著なライディヒ細胞と卵巣間質に似た紡錘細胞間質が、ほとんどの場合に発見されました。精巣実質の組織は、びまん性尿細管腫瘍、小葉尿細管腫瘍、混合尿細管腫、または間質投与量の4つのパターンのいずれかに分類できます。胸下は63%で存在し、症例の23%でセルトリ細胞腺腫が存在しました。悪性腫瘍は患者の9%で発生し、2つのセミノーマ、1つの筋気管内生殖細胞新生物が早期間質浸潤を伴う、悪性性筋腫瘍で構成されました。少なくとも1つの卵管が症例の35%に存在しました。

Forty-three patients with the androgen insensitivity syndrome (AIS), ages 14 to 83 (average 27) years, were studied. Forty patients had complete AIS and three patients had incomplete AIS. Microscopic examination of the testes revealed immature tubules, which contained rare spermatogonia in 28% of the cases. Prominent Leydig cells and a spindle-cell stroma resembling ovarian stroma were found in a majority of cases. The organization of the testicular parenchyma could be classified into one of four patterns: diffuse tubulostromal, lobular tubulostromal, mixed tubulostromal, or stromal-predominant. Hamartomas were present in 63% and Sertoli cell adenomas in 23% of the cases. Malignant tumors developed in 9% of the patients and comprised two seminomas, one intratubular germ cell neoplasm with early stromal invasion, and a malignant sex cord tumor. At least one fallopian tube was present in 35% of the cases.

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