強皮症における抗PM/SCL-100および抗RNAポリメラーゼIII抗体

背景：全身性硬化症（SSC）は、抗セントロメア、抗トポイソメラーゼ（SCL-70）、抗PM/SCL-100、および抗RNA-ポリメラーゼIIIを含むさまざまな自己抗体の存在を特徴とするまれな自己免疫疾患です。RNA Pol-III）抗体。最近、ELISAベースの新しい免疫測定法が抗PM/SCLおよび抗RNA Pol-LII抗体の検出に利用できるようになりました。 目的：抗PM/SCL-100（PM1-alpha）および抗RNA Pol-III抗体の有病率と臨床関連を研究しました。 方法：PM1-alphaおよびRNA Pol-IIIに対する抗体は、さまざまな結合組織疾患（CTD）（70人のSSC患者を含む）を有する242人の患者および36人の非CTDで、ELISA（それぞれDr。FookeLaboratoriesおよびINOVA診断）によって測定されました。コントロール。 結果：低レベルのPM1-α抗体がさまざまなCTDで発見されましたが、高レベルは低周波数（4.7％）ではあるが、SSC、皮膚筋炎、多筋炎でのみ見られました。抗RNA Pol-III抗体は、SSCの7％、非CTDおよびCTDコントロールの1％で発見されました。抗セントロメアおよび抗SCL-70抗体は、それぞれSSC患者の37％と21％で発見されました。抗セントロメア抗体は、びまん性の皮膚SSCおよび間質性肺疾患を伴う限られた皮膚SSCおよび抗SCL-70抗体と関連していた。抗PM/SCL-100またはRNA Pol-III抗体の陽性のサンプルの数が少ないため、いずれかの反応性の存在と統計的に相関する臨床的特徴はありませんでしたが、いずれかの抗体の存在は間質性肺疾患と相関していました。。抗PM1-alphaおよび抗RNA Pol-III抗体は、抗SCL-70抗体を伴う相互に排他的でした。 結論：高レベルでは、抗PM/SCL-100抗体は、低頻度ではあるが、SSC、PM、およびDMに関連していた。抗RNA Pol-III抗体は、SSC（7％）と関連性が高い。

BACKGROUND: Systemic sclerosis (SSc) is a rare autoimmune disease characterized by the presence of various autoantibodies, including anti-centromere, anti-topoisomerase (Scl-70), anti-PM/Scl-100, and anti-RNA-polymerase III (RNA Pol-III) antibodies. Recently, new ELISA based immunoassays have become available for the detection of anti-PM/Scl and anti-RNA Pol-lII antibodies. OBJECTIVE: We studied the prevalence and clinical association of anti-PM/Scl-100 (PM1-Alpha) and anti-RNA Pol-III antibodies. METHODS: Antibodies to PM1-Alpha and RNA Pol-III were measured by ELISA (DR. Fooke Laboratories and Inova Diagnostics, respectively) in 242 patients with various connective tissue diseases (CTD) (including 70 SSc patients) and in 36 non-CTD controls. RESULTS: Low levels of PM1-Alpha antibodies were found in various CTDs, whereas high levels were exclusively found in SSc, dermatomyositis and polymyositis, albeit at low frequency (4.7%). Anti-RNA Pol-III antibodies were found in 7% of SSc and in 1% of non-CTD and CTD controls. Anti-centromere and anti-Scl-70 antibodies were found in 37% and 21% of SSc patients, respectively. Anti-centromere antibodies were associated with limited cutaneous SSc and anti-Scl-70 antibodies with diffuse cutaneous SSc and interstitial lung disease. Because of the low number of samples positive for anti-PM/Scl-100 or RNA Pol-III antibodies, no clinical feature was statistically correlated with the presence of either reactivity, but taken together the presence of either antibody was correlated with interstitial lung disease. Anti-PM1-Alpha and anti-RNA Pol-III antibodies were mutually exclusive with anti-Scl-70 antibodies. CONCLUSIONS: At high levels, anti-PM/Scl-100 antibodies were associated with SSc, PM, and DM, albeit at low frequency. Anti-RNA Pol-III antibodies were associated with SSc (in 7%) with high specificity.