[抗VGKC抗体関連副脳炎/Morvan症候群]

抗電圧依存性カリウムチャネル抗体（抗VGKC-AB）は、末梢神経および中枢神経系の緊張性を引き起こします。末梢神経の過剰発現性は、ISSACS症候群と痙攣性発達症候群の主な症状です。Morvan症候群は、自律神経およびCNSの関与を伴う神経筋腫が特徴です。末梢関与のないCNSを含む症状は、副脳炎とてんかんの特徴です。抗VGKC-ABに関連する副膜炎の臨床的特徴は、一時的な記憶障害、見当識障害、および動揺の亜急性発症です。低ナトリウム血症は、ほとんどの患者でも認められています。コルチコステロイド療法、血漿交換、および静脈内免疫グロブリンは、臨床症状だけでなく低ナトリウム血症の治療にも効果的です。他の抗VGKC-ABに関連する神経障害とは異なり、腫瘍術の症例はまれです。したがって、抗VGKC-AB関連の副脳球性脳症は、自己免疫、非類腎炎、潜在的に治療可能な脳炎であると考えられています。Morvan症候群は、末梢神経系（神経筋腫系）、自律系（高血圧、重度の便秘、尿失禁、心臓の不整脈）を含む広範囲の神経症状によって特徴付けられます（重度の不眠症、幻覚、短期的な不眠症、幻覚、短期記憶およびepeplepsy）。多くの患者には、胸腺、肺がん、精巣癌、リンパ腫など、根底にある腫瘍があります。これは、疾患の腫瘍術の性質を示しています。針電子層は、筋菌の分泌物を明らかにしています。神経伝導研究では、刺激によって誘発された反復脱糖が頻繁に筋肉で実証されています。血漿交換は効果的な治療アプローチであり、腫瘍切除も症状を改善します。VGKC-AB関連の辺縁脳炎とMorvan症候群の両方をうまく治療できます。したがって、これらの疾患が疑われる場合、抗VGKC-ABレベルを測定することが重要です。

Anti-voltage-gated potassium channel antibodies (anti-VGKC-Ab) cause hyperexcitability of the peripheral nerve and central nervous system. Peripheral nerve hyperexcitability is the chief manifestation of Issacs syndrome and cramp-fasciculation syndrome. Morvan syndrome is characterized by neuromyotonia with autonomic and CNS involvement. Manifestations involving the CNS without peripheral involvement are characteristic of limbic encephalitis and epilepsy. The clinical features of anti-VGKC-Ab-associated limbic encephalitis are subacute onset of episodic memory impairment, disorientation and agitation. Hyponatremia is also noted in most patients. Cortico-steroid therapy, plasma exchange and intravenous immunoglobulin are effective in treating to not only the clinical symptoms but also hyponatremia. Unlike other anti-VGKC-Ab-associated neurological disorders, paraneoplastic cases are rare. Thus, anti-VGKC-Ab-associated limbic encephalopathy is considered to be an autoimmune, non-paraneoplastic, potentially treatable encephalitis. Morvan syndrome is characterized by widespread neurological symptoms involving the peripheral nervous system (neuromyotonia), autonomic system (hyperhidrosis, severe constipation, urinary incontinence, and cardiac arrhythmia) and the CNS (severe insomnia, hallucinations, impairment of short-term memory and epilepsy). Many patients have an underlying tumor, for example thymoma, lung cancer, testicular cancer and lymphoma; this indicates the paraneoplastic nature of the disease. Needle electro-myography reveals myokimic discharge. In nerve conduction study, stimulus-induced repetitive descharges are frequently demonstrated in involved muscles. Plasma exchange is an effective treatment approach, and tumor resection also improves symptoms. Both VGKC-Ab-associated limbic encephalitis and Morvan syndrome can be successfully treated. Therefore, when these diseases are suspected, it's important to measure the anti-VGKC-Ab level.