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目的：三次ケアセンターで評価された特発性全身性毛細血管漏出症候群（SCLS）の25人の連続した患者の明確に定義されたコホートの臨床的特徴、自然史、および結果を決定する。 患者と方法：1981年11月1日から2008年4月30日までSCLを有すると診断された患者の記録がレビューされました。記述統計を使用して、患者の人口統計、臨床的特徴、合併症、および治療的介入を分析しました。 結果：記録がレビューされた34人の患者のうち、25人がSCLのすべての診断基準を満たしました。SCLの診断時の年齢の中央値は44歳でした。生存している患者の追跡期間の中央値は4。9年であり、症状発症からの診断までの時間の中央値は1。1年（四分位範囲、0.5〜4。1年）でした。SCLSの急性発作の発症時に14人の患者（56％）によって薄能な病気または筋肉痛が報告され、9人の患者（36％）で横紋筋融解症が発生しました。アルブミンレベルの減少が大きくなる患者は、横紋筋融解症を発症する可能性が高かった（p = .03）。主にIgG-κタイプのモノクローナルガンモパシーは、19人の患者（76％）で発見されました。多発性骨髄腫への進行率は、1人のフォローアップあたり0.7％でした。さまざまな治療法に対する全体的な反応率は76％であり、患者の24％が耐久性（> 2年）完全寛解を維持しました。推定5年の全生存率は76％（95％信頼区間、59％-97％）でした。 結論：全身性毛細血管漏出症候群は、中年の患者で発生するまれな疾患であり、通常、症状の発症からかなりの遅延の後に診断されます。攻撃中のアルブミン減少の程度は、横紋筋溶解の発生と相関しています。頻度および/または攻撃の重症度の減少は、経験的療法を提供された患者のほぼ4分の3で見られました。多発性骨髄腫への進行率は、未定の重要性のモノクローナルガンモパシーのそれに匹敵するようです。
目的：三次ケアセンターで評価された特発性全身性毛細血管漏出症候群（SCLS）の25人の連続した患者の明確に定義されたコホートの臨床的特徴、自然史、および結果を決定する。 患者と方法：1981年11月1日から2008年4月30日までSCLを有すると診断された患者の記録がレビューされました。記述統計を使用して、患者の人口統計、臨床的特徴、合併症、および治療的介入を分析しました。 結果：記録がレビューされた34人の患者のうち、25人がSCLのすべての診断基準を満たしました。SCLの診断時の年齢の中央値は44歳でした。生存している患者の追跡期間の中央値は4。9年であり、症状発症からの診断までの時間の中央値は1。1年（四分位範囲、0.5〜4。1年）でした。SCLSの急性発作の発症時に14人の患者（56％）によって薄能な病気または筋肉痛が報告され、9人の患者（36％）で横紋筋融解症が発生しました。アルブミンレベルの減少が大きくなる患者は、横紋筋融解症を発症する可能性が高かった（p = .03）。主にIgG-κタイプのモノクローナルガンモパシーは、19人の患者（76％）で発見されました。多発性骨髄腫への進行率は、1人のフォローアップあたり0.7％でした。さまざまな治療法に対する全体的な反応率は76％であり、患者の24％が耐久性（> 2年）完全寛解を維持しました。推定5年の全生存率は76％（95％信頼区間、59％-97％）でした。 結論：全身性毛細血管漏出症候群は、中年の患者で発生するまれな疾患であり、通常、症状の発症からかなりの遅延の後に診断されます。攻撃中のアルブミン減少の程度は、横紋筋溶解の発生と相関しています。頻度および/または攻撃の重症度の減少は、経験的療法を提供された患者のほぼ4分の3で見られました。多発性骨髄腫への進行率は、未定の重要性のモノクローナルガンモパシーのそれに匹敵するようです。
OBJECTIVE: To determine clinical features, natural history, and outcome of a well-defined cohort of 25 consecutive patients with idiopathic systemic capillary leak syndrome (SCLS) evaluated at a tertiary care center. PATIENTS AND METHODS: Records of patients diagnosed as having SCLS from November 1, 1981, through April 30, 2008, were reviewed. Descriptive statistics were used to analyze patient demographics, clinical features, complications, and therapeutic interventions. RESULTS: Of the 34 patients whose records were reviewed, 25 fulfilled all diagnostic criteria for SCLS. The median age at diagnosis of SCLS was 44 years. Median follow-up of surviving patients was 4.9 years, and median time to diagnosis from symptom onset was 1.1 years (interquartile range, 0.5-4.1 years). Flulike illness or myalgia was reported by 14 patients (56%) at onset of an acute attack of SCLS, and rhabdomyolysis developed in 9 patients (36%). Patients with a greater decrease in albumin level had a higher likelihood of developing rhabdomyolysis (p=.03). Monoclonal gammopathy, predominantly of the IgG-κ type, was found in 19 patients (76%). The progression rate to multiple myeloma was 0.7% per person-year of follow-up. The overall response rate to the different therapies was 76%, and 24% of patients sustained durable (>2 years) complete remission. The estimated 5-year overall survival rate was 76% (95% confidence interval, 59%-97%). CONCLUSION: Systemic capillary leak syndrome, a rare disease that occurs in those of middle age, is usually diagnosed after a considerable delay from onset of symptoms. The degree of albumin decrement during an attack correlates with development of rhabdomyolysis. A reduction in the frequency and/or the severity of attacks was seen in nearly three-fourths of patients who were offered empirical therapies. The rate of progression to multiple myeloma appears to be comparable to that of monoclonal gammopathy of undetermined significance.
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