脳脊髄液における抗U1 RNP抗体は、全身性エリテマトーデスおよび混合結合組織疾患における中心神経精神医学的症状と関連しています

目的：全身性エリテマトーデス（SLE）または中央神経精神医学（NPSLE）を持つ混合結合組織疾患（MCTD）患者の脳脊髄液（CSF）における抗U1 RNP抗体の有意性を決定する。 方法：SLEの24人の患者の血清およびCSFおよびMCTDの4人の患者の血清およびCSFを含む抗核抗体の頻度は、全員が神経精神症候群を有する4人の患者を、RNA免疫沈降アッセイと酵素リンク免疫吸着吸気吸着剤を使用して決定した。中央NPSLE患者のCSFにおける抗U1 RNP抗体の頻度を調べ、抗U1 RNPインデックス（[CSF抗U1 RNP抗体/血清抗U1 RNP抗体]/[CSF IgG/血清IGG]）CSFインターロイキン-6（IL-6）レベルおよびアルブミン商（QALB、血液脳関門損傷の指標）と比較されました。自己抗原領域を含むU1-70K、U1-A、およびU1-Cに対するCSFおよび血清抗体を検査し、U1-70K、U1-A、およびU1-Cインデックス、および抗U1 RNPインデックスは抗U1 RNPインデックスでした。計算。 結果：抗U1 RNP指数の増加を伴うCSF抗U1 RNP抗体は、中央NPSLEに対して64.3％の感度と92.9％の特異性を示しました。抗U1 RNPインデックスは、CSF IL-6レベルまたはQALBと相関しませんでした。抗U1-70Kインデックスは、抗U1 RNP抗体陽性患者のCSFにおける抗U1-Aおよび抗U1-Cインデックスよりも高かった。CSF抗U1-70K抗体の主要な自己抗原領域は、RNA結合ドメイン内のU1-70Kアミノ酸141-164残基に局在しているように見えました。 結論：CSFおよび抗U1 RNP指数における抗U1 RNP抗体の頻度は、抗U1 RNP抗体陽性患者の中央NPSLEの有用な指標です。CSFにおける抗U1-70K抗体の優位性は、髄腔内抗U1 RNP抗体産生を示唆しています。

OBJECTIVE: To determine the significance of anti-U1 RNP antibodies in the cerebrospinal fluid (CSF) of patients with systemic lupus erythematosus (SLE) or mixed connective tissue disease (MCTD) who have central neuropsychiatric SLE (NPSLE). METHODS: The frequency of antinuclear antibodies including anti-U1 RNP antibodies in the sera and CSF of 24 patients with SLE and 4 patients with MCTD, all of whom had neuropsychiatric syndromes, was determined using an RNA immunoprecipitation assay and an enzyme-linked immunosorbent assay. The frequency of anti-U1 RNP antibodies in the CSF of patients with central NPSLE was examined, and the anti-U1 RNP index ([CSF anti-U1 RNP antibodies/serum anti-U1 RNP antibodies]/[CSF IgG/serum IgG]) was compared with CSF interleukin-6 (IL-6) levels and the albumin quotient (Qalb, an indicator of blood-brain barrier damage). CSF and serum antibodies against U1-70K, U1-A, and U1-C, including autoantigenic regions, were examined, and the U1-70K, U1-A, and U1-C indices as well as the anti-U1 RNP index were calculated. RESULTS: CSF anti-U1 RNP antibodies with an increased anti-U1 RNP index showed 64.3% sensitivity and 92.9% specificity for central NPSLE. The anti-U1 RNP index did not correlate with CSF IL-6 levels or the Qalb. The anti-U1-70K index was higher than the anti-U1-A and anti-U1-C indices in the CSF of anti-U1 RNP antibody-positive patients with central NPSLE. The major autoantigenic region for CSF anti-U1-70K antibodies appeared to be localized in U1-70K amino acid 141-164 residue within the RNA-binding domain. CONCLUSION: The frequency of anti-U1 RNP antibodies in the CSF and the anti-U1 RNP index are useful indicators of central NPSLE in anti-U1 RNP antibody-positive patients. The predominance of anti-U1-70K antibodies in CSF suggests intrathecal anti-U1 RNP antibody production.