末梢神経鞘腫瘍におけるポドプラニンとCD34：神経線維腫症1関連非定型神経線維腫に焦点を当てる

神経線維腫症1型および2（NF1およびNF2）に苦しむ患者は、末梢神経鞘腫瘍（PNST）を発症する主なリスクグループです。本研究では、接着分子CD34とポドプラニンは、腫瘍分類の価値と腫瘍の進行の指標に関して評価されました。合計103のNF1-、NF2-およびシュワノマトーシス関連の神経線維腫、シュワノマ、および悪性末梢神経鞘腫瘍（MPNST）、ならびに20の散発性前庭シュワノマと9つのコントロール組織サンプルは、患者と患者の検出のためにイムノヒト系と標識されました。CD34は、MPNSTおよびすべての良性のPNSTで発現することが示されました。これは、シュワンノマと非定型の神経線維腫の両方のコンパクトな細胞部分を除きます。ポドプラニンは、主にシュワノーマおよび非定型神経線維腫のコンパクトな部分をCD34標識に逆発現パターンを示しました。MPNSTは、侵襲的正面での強いポドプラニン染色によって特徴付けられました。非定型神経線維腫に苦しんでいたNF1患者は、他のNF1患者よりも高い頻度でMPNSTを発症しませんでしたが、これらの腫瘍はポドプラニンを発現しました。KI-67増殖指数は、神経線維腫、非定型神経線維腫、および神経腫の間で有意差はありませんでした。他の研究に従って、CD34は、そのユビキタスな発現のために、PNSTの分類とグレーディングの価値が限られていることがわかりました。シュワノーマおよび非定型神経線維腫におけるポドプラニンの発現は、核の異型、退行性の変化、葉数倍数化など、これらの腫瘍の間の他の表現型および遺伝子型の類似性に追加されます。非定型神経線維腫におけるポドプラニン発現は、MPNSTへの腫瘍の進行と関連していませんでした。

Patients suffering from neurofibromatosis type 1 and 2 (NF1 and NF2) are the main risk groups to develop peripheral nerve sheath tumours (PNSTs). In the present study, adhesion molecules CD34 and podoplanin were assessed in regard to their value for tumour classification and as indicators for tumour progression. A total of 103 NF1-, NF2- and schwannomatosis-associated neurofibromas, schwannomas and malignant peripheral nerve sheath tumours (MPNST), as well as 20 sporadic vestibular schwannomas and 9 control tissue samples, were labelled immunohistochemically for detection of podoplanin and CD34. CD34 was shown to be expressed in MPNST and all benign PNSTs except for the compact cellular parts of both, schwannomas and atypical neurofibromas. Podoplanin showed an inverse expression pattern to CD34 labelling mainly the compact parts of schwannoma and atypical neurofibroma. MPNSTs were characterized by strong podoplanin staining at the invasive front. NF1-patients who suffered from atypical neurofibromas did not develop MPNST at a higher frequency than other NF1-patients, although these tumours expressed podoplanin. Ki-67 proliferation indices did not differ significantly between neurofibromas, atypical neurofibromas and schwannomas. In accordance with other studies, CD34 was found to be of limited value for classification and grading of PNST due to its ubiquitous expression. Podoplanin expression in schwannoma and atypical neurofibroma adds to other phenotypic and genotypic similarities between these tumours, like nuclear atypia, regressive changes and euploid polyploidisation. Podoplanin expression in atypical neurofibroma was not associated with tumour progression towards MPNST.