成人の嚢胞性線維症集団における手のひらの水生生物のしわ

背景：手のひらの水生生物（AWP）は、浮腫の発生と水にさらされた後の手のひらの過度のしわを特徴とするまれな状態です。嚢胞性線維症（CF）としばしば関連しています。AWPの初期の報告は、症例報告または小規模症例シリーズのみでした。CF集団におけるAWPの有病率研究が報告されたのは1つだけです。 目的：北アイルランドの成人CF集団におけるAWPの発生率と特性を決定する。 方法：105人のCF患者がインタビューを受けました。患者は、水にさらされたときに手のしわが過剰になっていることに気付いたかどうかを尋ねられました。彼らが「はい」と答えた場合、臨床的特徴に関してさらなる質問が求められました。アトピー性の状態、CF遺伝子型、および薬物履歴は、各患者について記録されました。7人の患者の正式な検査が実施されました。 結果：インタビューを受けた105人の患者のうち、43人（41％）がAWPを説明しました。AWPの43人の患者のうち、20人は男性、23人は女性でした。AWPと遺伝子型、アトピー、または付随する薬物摂取量との関連はありませんでした。 結論：AWPは性的発生率が同等であるように見え、研究された集団の症例の数が多いことは、この状態が過少報告されていることを示唆しています。

BACKGROUND: Aquagenic wrinkling of the palms (AWP) is a rare condition characterised by the development of oedema and excessive wrinkling of the palms following exposure to water. It has frequently been associated with cystic fibrosis (CF). Early reports of AWP have only been case reports or small case series; there has only been one reported prevalence study of AWP in a CF population. OBJECTIVE: To determine the incidence and characteristics of AWP in the adult CF population in Northern Ireland. METHODS: 105 CF patients were interviewed. The patients were asked whether they noticed excess wrinkling of the hands when exposed to water. If they answered 'yes', further questions were asked regarding clinical characteristics. The atopic status, CF genotype and drug history were recorded for each patient. Formal testing of 7 patients was carried out. RESULTS: Out of the 105 patients who were interviewed, 43 (41%) described AWP. Of the 43 patients with AWP, 20 were male and 23 were female. There was no association of AWP with genotype, atopy or concomitant drug intake. CONCLUSION: AWP appears to have an equal sex incidence, and the high number of cases in the population studied would suggest that this condition is underreported.