小児の原発性縦隔大細胞リンパ腫および縦隔灰色のゾーンリンパ腫の臨床的、病理学的、および遺伝的特徴

非標識：背景原発性縦隔大細胞B細胞リンパ腫は、小児および青年のすべてのB細胞リンパ腫の3％以下を占めるまれなリンパ腫です。しかし、このリンパ腫のこの若い年齢層の患者は、現在の標準化学療法プロトコルの下でB細胞リンパ腫の患者のイベントのない生存率が最も短い。原発性縦隔大型B細胞リンパ腫と古典的なホジキンリンパ腫（縦隔灰色ゾーンリンパ腫）の中間の特徴を持つリンパ腫は、最新の世界保健機関の分類で認められています。最近の研究では、縦隔灰色のゾーンリンパ腫には攻撃的な臨床経過がありますが、少なくとも成人の患者は、原発性縦隔大細胞リンパ腫を伴う患者は、抗CD20抗体と組み合わせて化学療法に非常によく反応する可能性があります。 設計と方法：生物学的な違いを評価するか、これまでに認識されていない混合されていない縦隔灰色のゾーンリンパ腫が、見かけの原発性縦隔大細胞リンパ腫を持つ小児患者の比較的悪い結果を説明する可能性があるかどうかを目指しました。したがって、我々は、52の小児リンパ腫の遡及的な組織病理学的、免疫組織化学的および界面細胞遺伝学的分析を実施しました。 結果：小児期の原発性縦隔大細胞リンパ腫（n = 44）は、公開されたデータから決定された成人の症例と同様の組織学、免疫表現型、および2p（41％）のゲインの同様のパターンを示しました。これまでに、これまでに縦隔灰色ゾーンリンパ腫の認識されていない症例は、以前の試験で登録された52のリンパ腫のみを特定しました。結論縦隔灰色のゾーンリンパ腫は、小児や青年では非常にまれです。したがって、これらのリンパ腫が小児患者における現在の治療プロトコルで不十分な臨床結果を説明する可能性は低いようです。これらのデータは、小児および青年における縦隔リンパ腫の将来の治療プロトコルの設計に大きな影響を与えます。

UNLABELLED: Background Primary mediastinal large B-cell lymphoma is a rare lymphoma accounting for no more than 3% of all B-cell lymphomas in children and adolescents. However, patients in this young age group with this lymphoma have the shortest event-free survival of patients with any B-cell lymphoma under current standard chemotherapy protocols. Lymphomas with features intermediate between primary mediastinal large B-cell lymphoma and classical Hodgkin's lymphoma (mediastinal gray zone lymphomas) have been acknowledged in the latest World Health Organization classification. Recent studies suggest that mediastinal gray zone lymphomas have an aggressive clinical course whereas patients, at least adult ones, with primary mediastinal large B-cell lymphoma might respond very well to chemotherapy in combination with anti-CD20 antibody. DESIGN AND METHODS: We aimed to evaluate whether biological differences or so far unrecognized admixed mediastinal gray zone lymphomas might explain the relatively poor outcome of pediatric patients with apparent primary mediastinal large B-cell lymphoma. We, therefore, performed a retrospective histopathological, immunohistochemical and interphase cytogenetic analysis of 52 pediatric lymphomas. RESULTS: The childhood primary mediastinal large B-cell lymphomas (n=44) showed a similar pattern of histology, immunophenotype and gains at 9p (59%) and 2p (41%) as adult cases, as determined from published data. We identified only four so far unrecognized cases of mediastinal gray zone lymphoma among 52 lymphomas registered in previous trials. Conclusions Mediastinal gray zone lymphoma is very rare in children and adolescents. It does, therefore, seem unlikely that these lymphomas account for the unsatisfactory clinical results with current therapy protocols in pediatric patients. These data have major implications for the design of future treatment protocols for mediastinal lymphomas in children and adolescents.