雌の乳児の炭cal異常、特許ウラチャルの残骸、およびomphaloceleに関連するプルーンベリー症候群

プルーンベリー症候群（PBS）、メガシスティス - マクロン - 腸骨腹筋（MMIH）、および膀胱浸潤肛門脊椎の異常錯体（OEI）のオンファロセレ - エクストロフィーは、ガストロリット系の偶然の形成の偶然の存在につながるまれな先天的な奇形です。これまで、不完全な中胚葉発生は、病因がまだ不明であっても、これらすべての複雑な遺伝子症候群の原因として特定されています。PBS、MMIH、およびOEIS複合体に共通する元のケース共有特性を提示しますが、特定のものには明確な傾向がありません。この症例は、3症候群の作成における一般的な経路に向かって示唆されています。腹壁の形成において中骨炎中胚葉、尿直腸中隔、肺胞体体節、亜尿症および低胃腸路の間の正常な相互作用を作成できない場合、時間枠に基づいた奇形のスペクトルであると仮定します。

Prune belly syndrome (PBS), megacystis-microcolon-intestinal hypoperistalsis (MMIH), and omphalocele-exstrophy of the bladder-imperforate anus-spine abnormalities complex (OEIS) are rare congenital malformations of the newborn that lead to incomplete formation of the gastrointestinal and genitourinary tract systems. To date, incomplete mesodermal development is identified as the cause for all these complex genetic syndromes even if the etiology is still unknown. We present an original case sharing characteristics common to PBS, MMIH, and OEIS complex, without a clear inclination toward any particular one. This case hints toward a common pathway in the creation of the 3 syndromes. We hypothesize that they are a spectrum of malformations based on the time frame when the mesoderm fails to create a normal interaction between infraumbilical mesoderm, urorectal septum, lumbosacral somites in the formation of the abdominal wall and the genitourinary and lower gastrointestinal tracts.