膵臓の微小嚢胞/網状皮膚シュワノーマ：潜在的な診断落とし穴

膵頭で発生するシュワンノーマは、まれな良性の非繰り返し間葉系腫瘍であり、古典的な形態学的特徴を示すことが報告されています。ここでは、門脈とトランカス・コエリアクスを包む膵臓頭に5 ​​cmの腫瘤を呈している62歳の男性の症例を報告します。術前の微細な針吸引は、中程度に分化した腺癌と一致する悪性腫瘍細胞を明らかにしました。緩和化学療法後にホイップル手術が行われました。組織学的評価により、膵臓の実質への局所浸潤と顕著な微小嚢胞/網状成長パターンを伴う多類の非カプセル化腫瘍が明らかになりました。粘液型の部分的にコラーゲン間質にセットされた好酸球性細胞質を伴う紡錘細胞の吻合と交差する鎖が観察された。腫瘍細胞核は丸い楕円形でテーパーされており、目立たない小さな核小体を示した。変性核の異型が見られました。有糸分裂活性はまばらでした（1/50 hpf）。多形性または壊死はありませんでした。腫瘍細胞は、S-100タンパク質に対して強い核および細胞質陽性を示し、グリア線維性酸タンパク質の焦点陽性を示しました。微小球性/網状赤血球の診断が行われました。正しい診断を達成し、特に悪性膵臓の新生物との混乱を避けるためには、このまれな腫瘍に関する認識とある程度の知識が必要です。

Schwannomas occurring in the pancreatic head are rare benign non-recurring mesenchymal neoplasms and are reported to show classic morphologic features. Herein we report a case of a 62 year old male presenting with a 5 cm mass in the pancreatic head encasing the portal vein and the truncus coeliacus. Preoperative fine needle aspiration revealed malignant tumour cells consistent with a moderately differentiated adenocarcinoma. A Whipple surgery was performed after palliative chemotherapy. Histological evaluation revealed a multinodular unencapsulated tumour with focal infiltration into pancreas parenchyma and a striking microcystic/reticular growth pattern. Anastomosing and intersecting strands of spindle cells with eosinophilic cytoplasm set in a myxoid partly collagenous stroma were observed. The tumour cell nuclei were round oval and tapered and showed inconspicuous small nucleoli. Degenerative nuclear atypia was seen. Mitotic activity was sparse (1/50 HPF). Pleomorphism or necrosis was absent. The tumour cells showed strong nuclear and cytoplasmic positivity for S-100 protein, and focal positivity for glial fibrillary acidic protein. The diagnosis of a microcystic/reticular schwannoma was made. The awareness of and, to some extent, the knowledge about this rare tumour are needed to achieve the correct diagnosis and to avoid confusion, especially with malignant pancreatic neoplasms.