アクアポリン-4抗体陽性の縦方向に広範囲にわたる横骨髄炎における全身性硬化症

全身性硬化症（SSC）を発症した再発性の抗アクアポリン-4（AQP-4）抗体陽性、縦方向に広範囲にわたる横骨髄炎（LETM）を持つ最初の患者について報告します。両側の遠位下肢と周nial麻痺性を呈した62歳の女性は、SSCの臨床症状と麻痺の特徴を発症しました。脊髄イメージングは、LETMと一致する病変を明らかにしました。患者の血清は、光学神経筋炎（NMO）-IGG/AQP-4抗体に対して陽性でした。高用量の静脈内コルチコステロイドは、神経学的症状を改善しました。本症例は、NMO-IGG/AQP-4抗体に関連する神経筋炎光局スペクトル障害で発生する自己免疫性全身性疾患のリストを拡大します。

We report on the first patient with a relapsing, anti-aquaporin-4 (AQP-4) antibody-positive, longitudinally extensive transverse myelitis (LETM) who developed systemic sclerosis (SSc). A 62-year-old woman, who presented with bilateral, distal lower limb and perineal numbness, developed clinical manifestations and paraclinical features of SSc. Spinal cord imaging revealed lesions that were consistent with LETM. Patient's serum was positive for neuromyelitis optica (NMO)-IgG/AQP-4 antibodies. High-dose intravenous corticosteroids improved the neurological symptoms. The present case expands the list of autoimmune systemic diseases that occur in neuromyelitis optica spectrum disorders associated with NMO-IgG/AQP-4 antibodies.