女性におけるin径平滑筋腫瘍 - ミュレリア型平滑筋腫と軟部組織平滑筋肉腫からなる二分筋群：55症例の分析

平滑筋腫瘍の生物学的可能性の評価は困難な場合があり、主に腫瘍部位、病期、および組織学的パラメーターに依存します。この研究では、女性の55の非皮膚in径平滑筋腫瘍（年齢範囲、20〜82歳、中央値、57歳）の臨床病理学的および免疫組織化学的特徴を調べました。組織学的には、23の腫瘍が平滑筋腫と見なされました。彼らは、低い有糸分裂活性（範囲、0〜6匹のマイトス/10の高出力場、非定型的な有糸分裂像）、最小限の細胞学的異型、および凝固壊死の欠如を示しました。これらの腫瘍のうち15は、組織学的には従来の子宮平滑筋腫に似ており、8つは脂肪筋腫（n = 2）と上皮変異体（n = 6）の変異体に似ていました。平均サイズは7.8 cmで、指定された位置を持つ腫瘍の半分が丸靭帯に関連して発生しました。エストロゲン受容体（ER）および/またはWILMS腫瘍タンパク質（WT1）の免疫組織化学的発現は、ほとんどの場合（83％）検出され、ミュラーの派生をサポートしました。11人の患者のフォローアップデータ（範囲、10〜29歳、中央値、13歳）は、すべてが無関係な原因による病気または死亡なしに生きていることを示しました。平滑筋腫腫に分類される2番目のグループは、32のマイトチン性活性な平滑筋腫瘍で構成されており、ほぼ非定型的な有糸分裂像では、重要な細胞学的非定型を示しています。これらの患者は平滑筋腫患者よりも古く、その腫瘍はほとんど皮下皮下で、平均腫瘍サイズは5.4 cmでした。2つの平滑筋肉腫は大腿骨静脈の起源を示しましたが、丸靭帯に関連するものはありませんでした。3つの平滑筋腫肉腫を除くすべてがERに対して陰性でした。13人の患者（範囲、2か月から30歳、中央値、4.5歳）に関するフォローアップデータは、5人が転移性肉腫で死亡したことを示しました。6人の個人が病気なしで生きていました（中央値、16歳）、2人は無関係な原因で死亡しました。結論として、女性のin径平滑筋腫瘍は二分群です。それらは、通常ER/WT1陰性であり、さまざまな悪性コースを示す優れた予後と従来のLMSを伴う子宮平滑筋腫に似たER/WT1陽性ミュラー型平滑筋腫で構成されています。これら2つのカテゴリの分離は、予後と最適な患者管理にとって重要であり、ERおよびWT1の免疫組織化学的研究によって支援されています。

Assessment of the biological potential of smooth muscle tumors can be difficult and depends primarily on tumor site, stage, and histologic parameters. In this study, we examined the clinicopathologic and immunohistochemical features of 55 noncutaneous inguinal smooth muscle tumors of women (age range, 20 to 82 y; median, 57 y). Histologically, 23 tumors were considered as leiomyomas. They showed low mitotic activity (range, 0 to 6 mitoses/10 high-power fields, without atypical mitotic figures), minimal cytologic atypia, and absence of coagulative necrosis. Fifteen of these tumors histologically resembled conventional uterine leiomyomas and 8 resembled their variants: lipoleiomyomas (n = 2) and epithelioid variants (n = 6). The mean size was 7.8 cm, and half of the tumors with specified location arose in association with the round ligament. Immunohistochemical expression of estrogen receptor (ER) and/or Wilms tumor protein (WT1) was detected in most cases (83%), supporting Müllerian derivation. Follow-up data (range, 10 to 29 y; median, 13 y) on 11 patients showed that all were alive without disease or death from unrelated causes. The second group, classified as leiomyosarcomas, consisted of 32 mitotically active smooth muscle tumors, almost invariably with atypical mitotic figures, and exhibiting significant cytologic atypia. These patients were older than those with leiomyomas, and their tumors were mostly subcutaneous with a mean tumor size of 5.4 cm. Two leiomyosarcomas showed a femoral vein origin, but none were associated with the round ligament. All but 3 leiomyosarcomas were negative for ER. Follow-up data on 13 patients (range, 2 mo to 30 y; median, 4.5 y) showed that 5 died of metastatic sarcoma. Six individuals were alive without disease (median, 16 y), and 2 died of unrelated causes. In conclusion, inguinal smooth muscle tumors in women are a dichotomous group. They consist of ER/WT1-positive Müllerian-type leiomyomas resembling uterine leiomyomas with an excellent prognosis and conventional LMSs that are usually ER/WT1-negative and show a variable malignant course. Separation of these 2 categories is important for prognostication and optimal patient management, and is aided by immunohistochemical studies for ER and WT1.