[大型顆粒リンパ球症を伴う血管免疫芽細胞T細胞リンパ腫]

血管免疫芽球性 T 細胞リンパ腫 (AITL) の認識を向上させ、誤診を減らすために、大粒状リンパ球増加症を伴う AITL と診断された症例が報告され、関連論文がレビューされました。一連の臨床検査、病理学的検査および免疫組織化学的検査、多重PCRによるTCR遺伝子再構成の検出、およびリンパ球免疫表現型のアッセイを実施した。その結果、患者は発熱、皮膚発疹、全身性リンパ節腫脹、脾腫、胸水、腹水、貧血、血小板減少症、CD3(-)、CD16(+)、CD56(+)を有する循環大型顆粒リンパ球の増加を特徴としていたことが示された。が検出されると、T 細胞受容体 γ 鎖遺伝子が再構成されました。腹水中には、異常な有糸分裂を伴うより大きな顆粒リンパ球が見つかりました。リンパ節生検によって観察された組織学的および免疫組織化学的変化はAITLと一致し、その一部の細胞はCD56陽性であった。結論として、AITLは進行の進行が特徴であり、一般に高齢患者に発生し、その臨床予後は不良であり、大きな顆粒リンパ球増加症は腫瘍細胞に対する自己免疫反応であるか、または腫瘍幹/前駆細胞に由来する可能性があります。

To improve the recognition of angioimmunoblastic T-cell lymphoma (AITL) and to reduce misdiagnosis, a case diagnosed as AITL with large granular lymphocytosis was reported and the related articles were reviewed. A series of clinical tests, pathologic examination and immunohistochemical test, TCR gene rearrangement detection by multiple PCR and assay of lymphocyte immunophenotypes were carried out. The results indicated that the patient was characterized by fever, skin rash, generalized lymphadenopathy, splenomegaly, pleural effusion, ascites, anemia and thrombocytopenia, increase of circulating large granular lymphocytes with CD3(-) and CD16(+), CD56(+) were detected, T-cell receptor γ-chain gene was rearranged. More large granular lymphocytes with abnormal mitosis were found in ascites. The histological and immunohistochemical changes observed by the lymph node biopsy were compatible with AITL, some cells of which were CD56-positive. In conclusion, AITL is characterized by aggressive progress and generally occurs in elderly patients, its clinical prognosis is poor, the large granular lymphocytosis may be an autoimmune response to the tumor cells or originate from tumor stem/progenitor cells.