皮質萎縮は、リチャードソン症候群を、進行性上核麻痺のパーキンソン症の形と区別します

脳萎縮が進行性上核麻痺（PSP）、リチャードソン症候群（PSP-RS）、およびPSPパーキンソン症（PSP-P）の2つのサブタイプとの間に異なるかどうか、およびそのような萎縮が臨床的欠陥とタウ沈着の重症度に直接関係するかどうかを判断するために。24の病理学的に確認されたPSP症例（17 PSP-RSおよび7 PSP-P）をシドニーの脳ドナープログラムの22のコントロールと比較しました。検証済みのポイントカウント技術を使用して、29の解剖学的に離散的な脳領域で体積損失を分析し、タウ免疫反応性ニューロン、星状細胞、乏突起伸他/糸が半定量化されました。2つの病理学的測定と枢機PSP症状の有無の間の相関が調査されました。皮質萎縮は、PSP-PよりもPSP-RSでより重度であり、より多くの正面葉領域（前頭極、下前頭回）に影響を与えました。上腕骨上回は、両方のサブタイプで萎縮性でした。さらに、PAllidus、扁桃体、および視床の内部の萎縮は、PSP-RSでより深刻でした。予想どおり、より重度の前頭葉タウ病理学は、PSP-PからPSP-Rを区別しました。評価されたあらゆる地域でのタウ病理の萎縮と重症度の程度、または萎縮またはタウの病理の重症度と基本PSP症状の有無の間には、相関関係は見つかりませんでした。我々の研究は、視床皮質萎縮がPSP-RSの決定的な特徴であることを示していますが、この萎縮は特定の基本的な臨床的特徴の存在と相関していません。興味深いことに、PSP-RSの影響を受けた脳領域には、さらなる調査が必要な脳領域には、タウの病理学と萎縮の間に分離があります。

To determine whether brain atrophy differs between the two subtypes of progressive supranuclear palsy (PSP), Richardson's syndrome (PSP-RS), and PSP parkinsonism (PSP-P), and whether such atrophy directly relates to clinical deficits and the severity of tau deposition. We compared 24 pathologically confirmed PSP cases (17 PSP-RS and 7 PSP-P) with 22 controls from a Sydney brain donor program. Volume loss was analyzed in 29 anatomically discrete brain regions using a validated point-counting technique, and tau-immunoreactive neurons, astrocytes and oligodendrocytes/threads semiquantified. Correlations between the two pathological measures and the presence or absence of cardinal PSP symptoms were investigated. Cortical atrophy was more severe in PSP-RS than PSP-P and affected more frontal lobe regions (frontal pole, inferior frontal gyrus). The supramarginal gyrus was atrophic in both subtypes. Additionally, atrophy of the internal globus pallidus, amygdala, and thalamus was more severe in PSP-RS. As expected, more severe frontal lobe tau pathology differentiated PSP-RS from PSP-P. No correlations were found between the degree of atrophy and severity of tau pathology in any region assessed, or between the severity of atrophy or tau pathology and the presence or absence of cardinal PSP symptoms. Our study shows that thalamocortical atrophy is a defining feature of PSP-RS, but this atrophy does not correlate with the presence of any specific cardinal clinical feature. Interestingly, there is a disassociation between tau pathology and atrophy in the brain regions affected in PSP-RS that requires further investigation.