鎌状赤血球貧血の子供のゲート心筋灌流シンチグラフィ：心エコー造影との相関

目的：心臓は、鎌状赤血球貧血（SCA）の影響を受ける臓器の1つです。この前向き研究は、ゲート化された心筋灌流シンチグラフィ（G-MPS）によるSCAの子供の心筋灌流および左心室（LV）機能を評価し、結果を心エコー検査パラメーターと比較することを目的としています。 方法：SCAの43人の患者をG-MPSおよび心エコー検査で評価しました。心筋灌流と肥厚機能を伴う運動を視覚的にも定量的に分析しました。拡張末端（EDV）、末端体積（ESV）、排出率（EF）、肺と心（L/H）比も計算されました。 結果：G-MPSでストレス灌流障害を示す患者はいませんでした。15人の患者のLV拡張は、G-MPSと心エコー検査の両方で観察されました。EF値は正常範囲内でした。2つの方法で計算されたEF値の相関は、統計的に有意ではありませんでした。ただし、G-MPの両方の方法とEDV-ESV値の両方で検出されたLV拡張は、心エコー検査で計算された拡張末端および最終Systolic径と相関していました（p <0.05）。Mモード心エコー検査により、LV拡張患者の心筋パフォーマンス指数（LV-MPI）が高いことが明らかになりました。また、LV拡張と頻繁な輸血（> 5/年）と急性胸部症候群（p <0.05）との間にも有意な関係がありました。 結論：SCAの子供の心筋灌流障害は頻繁には観察されません。したがって、心臓症状のある患者でのみシンチグラフィを実行することを考慮する必要があります。SCAの子供のEF値は初期段階では劣化していないため、LV-MPIおよびLV拡張は、EFまたは灌流データ以外の重要なパラメーターと見なされるべきです。

OBJECTIVES: The heart is one of the organs affected by sickle cell anemia (SCA). This prospective study has aimed to evaluate myocardial perfusion and left ventricle (LV) function in children with SCA by gated myocardial perfusion scintigraphy (G-MPS) and to compare the results with echocardiographic parameters. METHODS: Forty-three patients with SCA were evaluated by G-MPS and echocardiography. Myocardial perfusion and motion with thickening function were analyzed both visually and quantitatively. End-diastolic (EDV), end-systolic volumes (ESV), ejection fraction (EF), lung-to-heart (L/H) ratio were also calculated. RESULTS: None of the patients showed stress perfusion impairment in G-MPS. LV dilatation in 15 patients was observed both by G-MPS and echocardiography. EF values were within normal limits. Correlation between EF values calculated by two methods was not statistically significant. However, LV dilatation detected by both methods and EDV-ESV values in G-MPS were correlated to end-diastolic and end-systolic diameters calculated in echocardiography (p<0.05). M-Mode echocardiography revealed higher myocardial performance index (LV-MPI) in patients with LV dilatation. There was also a significant relationship between LV dilatation and frequent blood transfusions (>5/years) and acute chest syndrome (p<0.05). CONCLUSION: Myocardial perfusion impairment in children with SCA is not frequently observed. Thus, performing the scintigraphy only in patients with cardiac symptoms should be considered. Since EF values of the children with SCA are not deteriorated in early stages, LV-MPI and LV dilatation should be considered as a significant parameter other than EF or perfusion data.