免疫グロブリンGサブクラス欠乏症とダウン症候群の感染の素因

血清免疫グロブリンとIgGサブクラスは、酵素結合免疫吸着アッセイとモノクローナル抗体を使用して、ダウン症候群の26人の小児で測定されました。子どもの18人（69％）が感染に対する感受性を増加させました。総IgGとIgMの欠陥がなく、IgA欠乏症の1人だけがいなかった子どもたちはいませんでした。IgG4欠乏症は、14人（54％）の子供で診断されました。1人の子供にはIgG2の不足がありました。IgG1またはIgG3の欠陥を持つ子供はいませんでした。IgGサブクラス欠乏症と感染の素因との間には有意な相関がありました（0.05未満）。重度の感染症の患者の90％はIgG4が低かったのに対し、感染症のない患者の25％のみがIgG4の濃度が低かった。これらの結果は、IgGサブクラスの欠陥について全身性または呼吸器感染症を頻繁に患っているDown症候群の患者をスクリーニングすることが重要であることを示唆している。

Serum immunoglobulins and IgG subclasses were measured in 26 children with Down's syndrome using an enzyme-linked immunosorbent assay and monoclonal antibodies. Eighteen (69%) of the children had increased susceptibility to infection. None of the children had deficiencies of total IgG and IgM, and only one had an IgA deficiency. IgG4 deficiency was diagnosed in 14 (54%) children. One child had a deficiency of IgG2. There were no children with deficiencies of either IgG1 or IgG3. There was a significant correlation between IgG subclass deficiency and predisposition to infection (P less than 0.05). Ninety percent of the patients with severe infections had low IgG4 whereas only 25% of those with no infections had low concentrations of IgG4. These results suggest that it is important to screen patients with Down's syndrome who have frequent systemic or respiratory infections for IgG subclass deficiencies because this may not be apparent from the assay of total IgG.