後天的なギテルマン症候群

後天性腎尿細管障害は、さまざまな疾患プロセス、特に自己免疫疾患で観察できます。ギテルマン症候群は、低カリウム血症の代謝性アルカローシス、低マグネシウム血症、および低カルシウムを特徴とする常染色体劣性疾患です。この障害は、チアジド感受性NaClコトランポーター（NCCT）をコードするSLC12A3遺伝子の突然変異によって引き起こされます。後天的なギテルマン症候群が報告されており、大多数はシェーグレン症候群に関連しています。NCCTへの循環自己抗体の存在は、後天性ギテルマン症候群のメカニズムとして示唆されました。後天性ギテルマン症候群の治療は、カリウムとマグネシウムとプレドニゾンのサプリメントで行われました。後天的なギテルマン症候群は、自己免疫疾患、特にシェーグレン症候群の患者における腎病変の鑑別診断に含めるべきです。

Acquired renal tubular disorder can be observed in various disease processes, especially autoimmune diseases. Gitelman syndrome is an autosomal recessive disease characterized by hypokalemic metabolic alkalosis, hypomagnesemia, and hypocalciuria. This disorder is caused by mutation in the SLC12A3 gene, which encodes the thiazide-sensitive NaCl cotransporter (NCCT). Acquired Gitelman syndrome has been reported and the majority has been associated with Sjögren's syndrome. The presence of circulating auto-antibodies to NCCT was suggested as a mechanism of acquired Gitelman syndrome. Treatment of acquired Gitelman syndrome was done with supplements of potassium and magnesium and prednisone was effective in some cases. Acquired Gitelman syndrome should be included in the differential diagnosis of renal involvement in patients with autoimmune diseases, especially Sjögren's syndrome.