Beevorの兆候とfacioscapulohumeralジストロフィー

私たちは、Beevorの兆候がfacioscoscopulohumeral Dystrophy（FSHD）の患者に存在するが、他の神経筋障害患者には存在しないことを頻繁に観察しました。この観察の重要性を判断するために、FSHDの30人の患者と他の神経筋障害のある40人の患者を前向きに評価しました。Beevorの兆候は、FSHDの30人の患者のうち27人に存在していましたが、40人の対照患者すべてに存在しませんでした。Beevorの兆候は、腹壁の筋肉の機能的衰弱が明らかになる前であっても、FSHD患者の一般的な発見であると結論付けています。Beevorの兆候のテストは、FSHDを他の形態のFasioscapulohumeral症候群と区別するのに役立つ簡単なスクリーニングテストです。

We have frequently observed that Beevor's sign was present in patients with facioscapulohumeral dystrophy (FSHD) but absent in patients with other neuromuscular disorders. To determine the significance of this observation we prospectively evaluated 30 patients with FSHD and 40 patients with other neuromuscular disorders. Beevor's sign was present in 27 of 30 patients with FSHD but absent in all 40 control patients. We conclude that Beevor's sign is a common finding in patients with FSHD even before functional weakness of abdominal wall muscles is apparent. Testing for Beevor's sign is a simple screening test that may help in distinguishing FSHD from other forms of facioscapulohumeral syndrome.